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头晕呕吐、过度肥胖,得了颅咽管瘤能活多久?

栏目:颅咽管瘤|发布时间:2020-08-24 17:48:46 |阅读: |

  颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的胚胎残余组织肿瘤,多发于儿童。作为一种生长缓慢的良性肿瘤,颅咽管瘤被发现时通常已经生长较大以致压迫颅内其他组织,因此诊断时的临床表现通常以颅内压的非特异性表现为主,比如头痛和恶心,其他主要表现为视力障碍和内分泌缺陷,若孩子出现以上情况家长应给予高度重视并及时就医。

  身患颅咽管瘤能活多久?一般来说生存时间要视病人的具体情况而定,但尽早接受治疗对于提高生存率意义。资料显示,颅咽管瘤术后10年的存活率在80-90%左右,且与肿瘤的切除率关系密切。

  颅咽管瘤的治疗方式
  1. 外科手术是主要治疗手段。以开颅手术和鼻内镜手术为主,通过切除肿瘤的方式降低颅内压,肿瘤的切除率与患者的生存率息息相关,建议患者术后尽快进行核磁检查以对比切除情况;当然,如果检查结果显示为囊性肿瘤,此时可通过穿刺释放囊液来缓解压迫症状。
  2. 化疗,通过将药物注入肿瘤囊中,控制囊液分泌和肿瘤生长,令肿瘤细胞渐渐退化。

  3. 放疗,放疗通常为外科手术的辅助手段,多用于术后切除率较低的情况下,且颅咽管瘤的复发率较高,患者不愿意或者不耐受手术时可对其进行放射治疗,当然,该方法同样适用于对于化疗不敏感的患者。

  颅咽管瘤的手术并发症

  INC旗下国际神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)专家成员Henry W.S. Schroeder教授曾在论文《Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas》中指出:颅咽管瘤是神经外科中较具挑战性的肿瘤之一,由于肿瘤邻近视交叉、垂体和下丘脑颈动脉等重要的脑部组织和神经血管结构。颅咽管瘤手术的术中并发症包括神经血管结构损伤,可能导致失血过量、脑梗死、脑神经麻痹、患者昏迷甚至死亡、对交叉的附着病灶进行剥离时出现失误还会直接导致视力受损。术后并发症则包括:脑脊液泄漏、中风,视野缺失、视力丧失,尿崩症、激素缺乏症、病态发胖难以控制、女性还可能因高泌乳素导致闭经。

  因此,颅咽管瘤的切除手术要求外科医生拥有高超的技巧和成熟的经验,毕竟术后并发症不仅会影响患者的身体状况,还会对心理造成不小的伤害,的医生会在确定切除率的同时好转患者的术后生活质量。

  Henry W.S. Schroeder教授手术案例一则

颅咽管瘤

  该患者57岁,高度视力丧失、视野受限;眼科检查结果显示:视力左侧为0.1,右侧为0.2,高级双时间偏盲。
  术前MRI:不对称的对比吸收性鞍上病变,怀疑患有颅咽管瘤。
  手术方法:施华德教授为其行神经内镜下颅咽管瘤微创切除术。
  术后情况:术后14天时,该患者视野确定且已显示出外部边界的明显好转。视力右侧为1.0,左侧为0.9。短期尿崩症完全消退。

  术后1年MRI显示完全肿瘤切除,保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年肿瘤也未复发。

颅咽管瘤教授

  Henry W.S. Schroeder教授拥有20余年的神经外科疾病咨询经验,更是神经内镜手术的国际专家,擅长领域包括内镜神经外科、内镜颅底手术、鼻内镜颅底手术、微创神经导航脑颅内手术、周围神经手术和癫痫手术等,擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。值得一提的是,由他进行神经内镜手术治疗后的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率和治愈率都很高,但复发率较低。

  INC是一个专注于神经外科领域的专家学术交流的医生集团,国内颅咽管瘤患者如对手术效果有所顾虑、希望获得Henry W.S. Schroeder教授的咨询意见或由国际教授主刀手术均可与INC联系。

  参考文献:

  1. Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas J?rg Baldauf, MDa , Werner Hosemann, MDb, Henry W.S. Schroeder, MD

  2. Craniopharyngioma Hermann L. Müller Department of Pediatrics, Klinikum Oldenburg, Medical Campus University Oldenburg, 26133 Oldenburg, Germany