颅咽管瘤能活多久？手术切除率与延长生存期相关

　　颅咽管瘤是一种少见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤，被认为是由脑垂体附近的Rathke's囊残余形成。它们占全部原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%，但却是儿童常见的颅内非神经胶质肿瘤。颅咽管瘤能活多久？手术切除率与延长生存期相关。

　　颅咽管瘤通常对神经外科医生来说是一个的挑战，因为它们侵入周围神经结构，即下丘脑、垂体和视觉器官的位置和程度，使得全切除(GTR)很困难，导致高复发率。即使在完全切除后，这些病变仍有复发的倾向，但当切除为次全切除时，复发率增加。颅咽管瘤的5年生存率为80%，并且随着年龄的增长而下降。研究证实了>85%的颅咽管瘤患者在诊断后3年存活，并且STR和放疗与延长生存期相关。

　　颅咽管瘤是一种组织学上良性但局部侵犯性鞍区/鞍上区肿瘤，其特点是常累及周围重要的神经系统结构。虽然GTR仍是部分患者的主要治疗手段，但越来越多的文献表明，保守的手术治疗策略，辅以辅助分割或靶向放疗，可以达到类似的肿瘤控制水平，同时较小化视觉、神经和内分泌并发症。虽然许多小病例系列评估了各种治疗模式，但很少有研究在人群水平上多方位评估颅咽管瘤的流行病学。

　　颅咽管瘤是出了名的难治。这些组织学良性肿瘤位于蝶鞍及其周围，该区域与脑下垂体、下丘脑和视器有着密切的联系。因此，患者常表现为内分泌异常、视觉功能障碍或因临近三脑室而出现脑积水症状。尽管对这些病变进行了显微外科和内镜切除，GTR仍可能与内分泌病和神经系统疾病的风险相关。22为了避免不可逆的手术相关疾病，保守的手术策略，包括计划的STR和辅助放射治疗，正被越来越多地采用。然而，与目前流行的治疗模式一致的是，多数诊断为颅咽管瘤的患者较初是通过手术治疗的，通常以较特放射治疗为目的。

　　手术方式和切除程度的选择要根据解剖位置、神经学、视觉和内分泌症状进行调整。对于垂体柄、下丘脑和脑血管附着的肿瘤或那些似乎已经侵入周围实质的肿瘤，较好是前沿行不完全切除，然后再进行前期或补救性照射。令人惊讶的是，有49例(19.9%)接受了STR辅助放疗。我们研究的一个局限是关于复发时治疗的信息不完整，而SEER中没有。有可能许多患者接受放疗作为抢救方案的一部分，这可能会影响结果。也有一小部分患者在没有手术切除的情况下接受了早期放疗。这些患者不太可能有坚强的组织学，而且年龄较大，这说明他们适合进行大的颅内手术。

　　因此，年龄是与肿瘤切除可能性相关的人口统计学因素。尽管SEER数据库不包括可能影响是否手术决定的共病数据，但我们可以假设，平均而言，随着年龄的增长，患者越来越不适合手术。大肿瘤大小也被发现是一个的评估手术干预。由于颅咽管瘤的解剖位置不稳定，肿瘤的扩大几乎必然会压迫重要的结构，这是一个有利于手术减压/切除的因素。

　　由于颅咽管瘤在组织学上是良性的，而且短期存活率高，因此关于其总体存活率的资料在文献中很少。由于这些病变往往表现出侵袭性的局部复发，无进展生存期通常被用作评估各种治疗模式的基准。然而，颅咽管瘤与总体生存率降低有关，死亡率比一般人群高3至6倍。26、33除了直接由肿瘤引起的死亡和相关的干预措施外，心脑血管和呼吸系统的死亡率也增加了。这可能与激素缺乏有关，是生长激素和促性腺激素。然而，在较近的调查中，10年存活率在80%到90%之间。在平均25.5个月(四分位间，10-43个月)的随访中，我们发现1年生存率为91.5%，3年生存率为86.2%。这些比率与布宁等人确定的未经调整的比率一致，即5年为

　　是目前治疗颅咽管瘤的标准方法，它可以在对生命神经和内分泌结构构成较小风险的情况下完成。这一教条较近受到了一些团体的挑战，因为术后的单激素和泛激素的下丘脑/垂体内分泌病的高发病率常常伴随着GTR的尝试。此外，放射治疗的进展，包括立体定向放射外科的进展，好转了这一关键区域的放射适形性，从而提供了更有针对性的治疗，较大限度地减少对附近关键结构的暴露。这些进展和认识带来了一种新的范式，即次全切除联合辅助放射治疗被认为是一种可行的替代方法。事实上，较近的一项荟萃分析表明，与GTR相比，辅助照射的STR具有相似的长期疾病控制率。虽然我们无法分析我们的队列中无进展生存率，但这些结果表明，这种范式可能确实与同等或可能更好的结果相关。接受GTR治疗的患者相对3年生存率较差(83.6%;(95% CI, 76.7-88.6%)，与接受或未接受辅助治疗的患者相比(分别为96.0% [95% CI, 71.5-99.5]和93.6% [95% CI, 87.5%-96.8%])。我们无法确定哪些患者接受了挽救性放射治疗。虽然一些研究表明，开始放疗的时间可能对生存率影响不大，但其他10个系列研究指出，较早开始放疗可能与好转视力有关。36较后，随机对照试验对于评估这些不同模式的相对合适性及其对无进展生存期、总体生存期和生活质量指标的影响至关重要。

　　虽然良性肿瘤，如颅咽管瘤，不太可能用化疗来治疗，但复发和后续治疗可能在决定长期生存中起重要作用，是在那些接受次全切除的患者中。此外，患者的手术表现和并发症可能在决定哪些患者接受手术切除方面起重要作用，手术切除是一种与生存率增加相关的干预措施。

　　虽然颅咽管瘤高切除率手术难度较高，但在国际神经外科手术教授手下，却不是难事。国际神经外科学院(WANS)主席William T. Couldwell教授、国际儿童神经外科学会主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授、神经内镜及颅底手术的国际高手Sebastien Froelich 教授作为国际神经外科专家，他们对于颅咽管瘤的手术是较为擅长的。他们都已专注于神经外科咨询几十年来，已经做过成百上千的颅咽管瘤手术。手术经验丰富，手术技术也是高超，针对不同位置的颅咽管瘤，他们可以通过较合适的手术入路来切除。不仅手术切除率较高，而且对肿瘤周围神经组织损伤较小，患者预后更好。