引言：
在德国三个顶级学科专家一次同台切除颅内、外沟通并浸润海绵窦的广泛侵袭性巨大肿瘤，颅内外肿瘤的手术方式、入路是很多不一样的，甚至经常需要不同科室、不同时期分布切除肿瘤，多次手术的风险必然造成更多创伤和风险，德国国际两位大咖专家跨学科MDT联袂“开颅、内镜手术联合，一次次全切除颅内外沟通肿瘤”，一次解决常规需要两次手术的复杂手术，做到一次手术同台完成显微外科+经鼻内镜90%次全切除肿瘤、颈部淋巴结清除手术的联合作战的……
梁先生的肿瘤由于肿瘤广泛性筛状生长，实性部分沿前、中颅窝的蝶-眶颅底生长，向眶周、眶内延伸，浸润海绵窦和蝶鞍外侧腔隙，浸润三叉神经分支和经椎间孔延伸至颞下窝和翼状窝，上颌窦、鼻甲和眶内壁的反应性黏膜改变，一直到左侧视神经管。不仅位置特殊，生长也太广泛。单一学科和单一技术手术风险高，难度大，肿瘤切除更加困难。而通过多学科联合诊治，和显微镜、内镜两种微创技术的结合，能有效减少患者痛苦，保障患者的生存治疗，提供了最佳的治疗效果。
“用最好的状态迎接未来的挑战！”回国后，梁先生在朋友圈发布了自己在外面散步的视频，他希望用自己积极的状态给病友们更多的鼓励，同时也是鼓励自己。他和妻子怎么都没有想到，如此复杂的病情，最终在德国一台手术便解决难题，术后两周就顺利出院……
从鼻窦炎到鼻窦腺样囊性癌，“运动达人”遭遇罕见癌症
“运动达人”是身边的朋友们给梁先生的称号，39岁的他一向身体很好，除了颈椎偶尔有些疼痛。他热爱体育运动，喜欢跑步、打篮球。生命在于运动，越运动越健康才对，这也是梁先生一直坚持的主要原因。刚检查出来的时候没人愿意相信，甚至连他自己都不愿相信，可是MRI,最重要的是连活检病理报告，都清清楚楚地写着：鼻窦腺样囊性癌。
2020年3月，梁先生就因为脸部出现麻木和疼痛现象，去医院检查时说有鼻窦有炎症，并告知不会影响到脸部，考虑到自身颈椎不太好，所以没有太重视，一直以为是颈椎的问题。
2021年3月，时隔一年，脸部的麻木和疼痛症状没有缓解，还出现了新的症状，左眼看东西也开始不太清楚，甚至无法对着强光，一个月后到医院检查眼睛并告知出现瞳孔散大，医生建议住院治疗。
鼻窦腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是隐伏的生长模式和神经周围沿大神经和小神经扩散的趋势，导致颅底侵犯和颅内扩展。因此，许多患者表现为疾病晚期，累及关键结构，使治疗变得困难，并可能与高的并发症发生率相关。手术是原发肿瘤治疗的主要手段。在可行的情况下，越高的手术切除率与较好的生存结果相关。
恶性肿瘤广泛侵袭生长，一台手术难以解决问题
由于病床紧张，梁先生在一个月后才开始住院接受检查，发现有颅底占位病变，位置在海绵窦区域。为了更好的治疗，接下来的半个月，梁先生在国内各大知名医院求诊，经过多方会诊，最终结论是左侧鼻颅底占位，而且需要通过鼻下镜手术做病理分析才能确诊，区域从鼻窦延伸到到海绵窦，病情之复杂是专家没有意料到的。
梁先生在经鼻内镜下左侧筛窦、上颌窦、蝶窦开放术+鼻窦肿物活检术+部分切除术后，快速活检结果发现多个位置均恶变，左后囟：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左蝶窦前臂：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻腔鼻窦占位病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻窦病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。最终病理报告确诊为腺样囊性癌。
术前MRI:左侧蝶窦、筛窦、上颌窦、鼻腔、眶尖、海绵窦、左颞叶内侧、左侧鼻甲见等T1长T2信号软组织影，信号不均质，伴左侧蝶窦腔内片状短T1长T2信号，DWI示肿块弥散受限，增强后肿块明显强化，左侧视神经受压，左侧翼外肌及咽鼓管圆枕T2压脂相信号稍增高，双侧副息窦粘膜增厚，呈长T1长T2信号。双侧颈动脉鞘旁及颌下区见多发淋巴结影。
鼻内镜手术后，梁先生的症状一直加重，左眼视物模糊、复视，已经看不清东西，上睑下垂和瞳孔散大，左侧脸部麻木、刺痛，甚至还怕光，头部偶尔还出现刺痛。同时肿瘤向颞下窝和翼状窝进一步扩展。病情的不断进展，他不想再等了，现在只想回归正常生活。“位置特殊，肿瘤累及范围太广，还侵犯海绵窦视神经等重要大脑功能区域，一个入路、一次手术都难以解决问题，最重要的是风险太大。稍有不慎都可能造成神经永久性损伤……”
问过这么多的医生，了解过很多资料，他明白他的病情非常复杂。大范围的病灶，一方面需要想方设法切除肿瘤，另一方面要尽可能的保护神经不受损。对于回归美好生活的渴望以及对于生命的热爱，他明白这一次的选择有多么的重要，手术必须成功！在得知了INC颅底专家德国巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授在颅底脑干等各种复杂位置成功案例无数。不仅如此，很多手术入路和方案均由巴教授独立或和其导师联合发明，并且其颅底等疑难位置手术在国际上享有非常高的学术地位。了解到这些，梁先生决定远程咨询这位脑瘤手术大师，以寻求极致的手术效果。
世界颅底手术专家：跨学科手术可切除90%以上病灶
梁先生夫妻找到INC为其安排了巴教授的远程会诊，巴教授针对他们最关心的问题进行了解答。巴教授表示可以与汉诺威医学院耳鼻喉科主任Thomas Lenarz教授为梁先生提供跨学科手术，手术切除率可以达到90%，而且造成神经永久性损伤的概率极低，梁先生夫妻俩便下定决心，远赴德国。
梁先生问：根据病历您认为患者目前的最佳治疗是什么？
巴教授答：对该患者最好的治疗方法是再做一次手术，目的是切除绝大部分的肿瘤，包括左眼眶和海绵窦内的部分；术后患者必须接受联合放化疗。
梁先生问：如果需要手术治疗，切除率是多少？
巴教授答：切除率大约为90%，很可能比这还要高。我们可能需要从腹部采集皮下脂肪组织，并在眶顶和海绵窦的一些区域进行填充，以密封该区域并防止脑脊液渗漏。
梁先生问：术中有哪些风险？发生概率是多少？
巴教授答：手术的风险是手术区域结构的功能障碍，特别是神经（视神经、眼球运动、耳蜗和背神经、三叉神经分支），但也有可能--至少在理论上，会有左颈动脉的损害；所有这些结构已被肿瘤触及或被肿瘤侵入。这些神经永久性损伤的风险约7-8%，但眼动功能很可能会有暂时的缺陷。颈动脉损伤的风险很低（1%）。
梁先生问：术后还需要其他治疗么？具体是哪些？
巴教授答：当然，是的。患者需要立即进行放疗，同时开始化疗。由于这种治疗不能拖延，我们可以在德国安排治疗，以避免过长的等待时间。
梁先生问：手术后可能出现哪些并发症？发生概率是多少？
巴教授答：手术后只可能发生局部出血、伤口感染或副鼻窦或上颌窦感染，也可能发生脑脊液漏，但概率很低（5%）。
巴教授远程咨询报告部分截图
德国治疗之旅，跨学科合作、一次性手术切除
巴教授的回复让梁先生夫妻非常激动，即便在疫情之下，但手术不能再等。在询问了整个手术流程以及关于疫情防疫的相关规定后。既然巴教授有信心手术切除，且巴教授曾为很多中国病人全切乃至次全切脑肿瘤，夫妻两没有过多犹豫，决定前往德国找巴教授主刀手术。
德国INI住院手术记录
术者：Helmut Bertalanffy教授（巴教授）及耳鼻喉科T.Lenarz教授跨学科手术
手术时间：2021年7月
手术地点：德国汉诺威INI医院
手术过程：开颅、内镜、颈椎，多种高难手术，持续完美施行
手术在仰卧位和术中连续多模态神经生理监测下进行。
第一步：显微外科-经颅途径进行了显微外科沿蝶眶区扩大切除术、视神经减压术、海绵窦及三叉神经分支区肿瘤切除术并进一步向颞下颌和翼状窝、蝶窦以及上颌窦区扩大切除术。广泛性和最大程度显微外科腺样囊性癌切除术，沿前、中颅窝蝶眶颅底的肿瘤切除术和眶上、外侧壁的切开分离/骨架成型术，硬膜外前床突切除术和视神经、海绵窦段颈内动脉减压术，整个蝶鞍外侧腔隙和三叉神经分支的分离术，同时颞骨颅底外侧至颞下及翼状窝，行骨成形翼点开颅术追加眶颧骨瓣及硬膜外入路
第二步：经鼻内镜-经单鼻孔途径进行了内窥镜沿筛旁鼻窦，眼眶内壁和上颌窦区部分肿瘤切除术。通过左侧颞肌旋转和折叠，最终行鼻咽和蝶窦壁重建术。
第三步，颈部手术-通过仔细的颈部切开暴露，识别和切除了左侧2和3水平水平颈部切开并淋巴结切除术。
整个手术期间没有发生相关神经生理学变化，无并发症。
术前术后MRI对比
最终组织病理诊断：腺样囊性癌—UICC分类至少pT4a,pN0,L0,V0,Pn0,G2,Rx（颅底扩大最大程度切除术）这种特殊的肿瘤表现出筛状生长模式和实体部分，因此根据Szanto等人的分类为II级。
术后情况：
·手术后，患者转入重症监护病房，拔管后无并发症。术后头颅CT扫描示：正常术后表现，无并发症。
·术后第3天，患者转回普通病房。
·术后第10天进行了术后头颅磁共振检查。该扫描显示：无并发症，90％以上的整个实体肿瘤块的扩大切除，沿三叉神经分支和背侧海绵窦的小残留。
·在理疗师的指导下，患者开始康复活动。
·术后神经功能检查示：患者状态稳定，无变化，无新发神经功能障碍。
·左鼻孔和鼻旁窦的伤口引流和填塞按时移除，无任何并发症。
术后两周：梁先生出院，且情况良好，生活可以完全自理，无新的神经功能障碍。伤口愈合正常，已拆线线。
出院时神经功能状态：病人意识清楚、反应灵敏、定向准确。无颅神经功能缺损。
来自巴教授的术后建议：
虽然梁先生术后恢复良好，巴教授仍建议建议术后全休4至6周。并建议在2021年9月末行随访头颅磁共振检查。且将影像及所有的检查结果发给巴教授评估。对于术后辅助治疗，巴教授建议可以在马尔堡离子治疗中心进行术后放疗。此外，如果有同时化疗的指征，也可以在马尔堡进行治疗。
鼻窦腺样囊性癌的特点是无声无息的缓慢生长，多发局部复发，倾向于神经周围扩散和全身转移，淋巴结转移不常见。由于其逐渐发展，这种肿瘤在鼻窦的早期症状是非特异性的，常与慢性鼻炎和鼻窦炎的症状相似。这也是梁先生早期诊断为鼻窦炎的原因之一。由于鼻窦解剖位置隐蔽，与周围组织解剖关系负责，临床症状多不典型，诊断时多已处于晚期。首发症状主要为鼻塞、出血、头痛、复视或视力下降、面部麻木等。临床上，上颌神经、下颌神经、翼管神经最易受累，肿瘤可沿上述途径广泛侵蚀鼻颅底。翼腭窝由于可通过圆孔、翼管、翼上颌裂等孔道，沟通眶及颅内重要结构，被认为是ACC嗜神经侵犯过程中的关键结构，远期转移最常受累器官为肺。
在本案例中，肿瘤广泛性筛状生长前、中颅窝侵袭性生长，浸润海绵窦、蝶鞍、三叉神经和经椎间孔延伸至颞下窝和翼状窝，位置特殊、生长也太广泛，造成单学科、单台手术难以完成，肿瘤切除更加困难，在本案例中患者赴德经过国际顶级多学科专家联合手术，和显微镜、内镜两种微创技术的结合，最有效的解决了患者问题，减少患者痛苦，最大程度保障生存治疗，保障了最佳的治疗效果。
参考资料：doi:10.1159/000457939.
沪公网安备 31010902002902号
