尽管各种脑血管畸形早已在文献中得到认可,但威廉•麦考密克(William McCormick)在1966年因提出了这些病变的一个现代病理分类方案而受到称赞。他的影响在当代文献中显而易见,这些文献认识到毛细血管扩张症、发育性静脉异常、海绵状血管畸形和动静脉畸形。为了完整起见,一些方案还包括动静脉瘘和混合血管畸形。动静脉畸形(AVM),可以说是较复杂和较危险的脑血管病变,我们将考虑。
脑动静脉畸形是由异常动脉和静脉网络组成的复杂结构,缺乏中间的毛细血管床,导致血液的高流量动静脉分流。尽管已经描述了家族性病例,但是动静脉畸形是先天性的,并且大多数是偶发的。各种研究报告了与遗传性出血性毛细血管扩张症、斯特奇-韦伯病和威伯恩-梅森综合征等疾病的联系。动静脉畸形常伴有颅内出血,但也可出现癫痫发作、头痛和局灶性神经功能缺损。每年出血风险通常为2%至4%,与5%至25%的死亡风险和10%至50%的神经残疾风险相关。Spetzler-Martin分级系统较初被认为是一种外科风险评估工具,它为AVM大小、位置和静脉引流模式分配分数,通常用于描述临床环境中的动静脉畸形。
目前脑动静脉畸形的治疗方式包括显微外科手术、血管内栓塞和立体定向放射外科手术。虽然这些方法可以单独使用,但通常需要联合使用才能达到较佳治疗效果。确定干预的类型或是否应该干预可能很困难。较终,应进行风险效益分析,根据与拟议干预措施相关的风险考虑AVM的自然历史。面对较近的报告表明,医疗管理可能优于介入治疗未破裂的动静脉畸形,至少在短期内,这种分析变得更加重要。组建一支在动静脉畸形的医学、外科、血管内和放射治疗方面具有知识的多学科团队,对于妥善管理这种复杂病变的患者至关重要。
血管内的知识应该在全部动静脉畸形的多学科治疗中占有重要地位。除了少数的例外,全部的动静脉畸形都应该用导管脑血管造影来描述,即使保守治疗是可能的。对动脉-静脉血流动力学、供血血管和引流静脉的数量和位置以及相关动脉瘤或静脉流出道梗阻的存在的评估对于适当的决策至关重要。如果选择血管内介入治疗,可能的治疗策略包括手术前栓塞、放射手术前栓塞、治疗性栓塞或姑息性栓塞。下文重点介绍治疗性栓塞。
治疗性栓塞
动静脉畸形可能很少单独通过栓塞治愈。为了实现这样的血管内治疗,需消除全部的奈达填充和早期静脉引流。如果看不见的供血者继续填充部分栓塞的病灶,血管造影“治愈”的动静脉畸形患者仍有发生毁灭性出血的风险。由于通过侧支通道的再通是可能的,因此是否能够实现长期性治疗性AVM栓塞仍是一个争论的问题。经过35年对文献的广泛回顾,包括1246名患者,弗里泽尔在阿尔。报道栓塞治疗的动静脉畸形治愈率为5%。据报道,血管内AVM治愈率较高的是一系列精心选择的治疗性栓塞患者。
图示:治疗性动静脉畸形(AVM)栓塞术。这名35岁的妇女突然出现严重的右侧头痛。(A) 头部电脑断层扫描显示急性右顶枕脑出血。(B) 导管脑血管造影显示出血区域有一个2厘米长的动静脉畸形,由一个显性的右侧大脑中动脉供血。(C) 采用氰基丙烯酸正丁酯栓塞治疗,无并发症。
栓塞的风险
AVM栓塞治疗相关的发病率和死亡率可能很高。据报道,总体AVM栓塞并发症发生率约为5%至15%。van Beijnum等人较近的一项荟萃分析发现,6.6%(范围0-18%)的患者在AVM栓塞后出现了导致长期性神经功能缺损或死亡的并发症。泰勒等人在他们的201名接受术前栓塞的患者队列中报告了9%的长期性神经功能缺损率和2%的栓塞死亡率。哈特曼等人同样报道了233例接受AVM栓塞治疗的患者,其目标是血管内或多模式治疗。他们观察到14%的治疗相关神经功能缺损率、2%的持续致残缺损率和1%的死亡率。Baharvahdat等人报告了408例患者846次栓塞后11%的手术并发症发生率。分别有7.6%和1.6%的患者报告了栓塞后出血导致的持续、新的残疾和死亡。
结论
在开始对大脑AVM进行治疗之前,患者了解自然史以及与治疗相关的风险和益处是至关重要的。这些复杂和危险病变的顺利、明确治疗需要有经验的多学科团队的协调。与一个未经治疗的大脑AVM生活在一起所带来的焦虑和不确定性对患者和他们的家人来说都是一个而普遍的负担。事实上,对于许多希望长期根除AVM病的患者来说,一个实质性的前期手术风险可能是值得的。栓塞是脑动静脉畸形综合治疗的重要组成部分。显然,如果不明智地使用这种方式,许多AVM是无法顺利治愈的。