儿童生殖细胞瘤主要发生在松果体区、鞍上区和基底节区。在性别比例、病程、临床症状及影像学表现方面不同部位肿瘤各有其特点,根据这些特征,再通过肿瘤标记物检测及诊断性放疗,基本上可以作出诊断。
儿童生殖细胞瘤的常见症状
1、颅内压增高:脑积水、头痛、呕吐、意识改变等
2、脑受压症状:眼球运动障碍、视力障碍、听力障碍、共济失调等
3、内分泌异常:性早熟、尿崩症、性征发育迟缓等
儿童生殖细胞瘤不同部位的特点
1、松果体区生殖细胞瘤:男性多见,发病年龄多在15岁左右,主要表现有:性早熟、皮肤粗糙黝黑、胡须较多。影像表现特点为:肿瘤多为球形,质地均匀,边缘光滑,明显强化,囊变、坏死和出血少见,CT显示病灶周边或偏心处有较大圆点状钙化。可以有鞍区转移灶。
2、鞍上生殖细胞瘤:多为10岁左右女孩,长期多饮多尿,影像表现为鞍区质地均匀的实体肿瘤,没有钙化。
3、基底节生殖细胞瘤:多为男孩,早期出现肢体力弱或偏瘫,病程缓慢,影像特点为呈弥漫性生长,边缘欠清晰,形态不整,密度均匀,囊变、坏死和出血较常见。如肿瘤体大,但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮质萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点祥强化。
儿童生殖细胞瘤的治疗
INC国际神经外科顾问团成员、国际小儿神经外科专家、加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授指出,对高度怀疑生殖细胞瘤的病儿,首先采取诊断性放疗(或称为试验性放疗)。10Gy作为诊断性放疗的初步剂量,单次量为1.8~2.0Gy,5次照射后复查MRI(一开始),如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤,继续放疗至20Gy再次复查MRI(二次),对肿瘤体积进行性缩小的病例,则继续照射至35~40Gy(<10岁的儿童照射剂量为35Gy)。对于一开始或二次复查MRI显示肿瘤体积无明显缩小的病例,可观察2~4周,如肿瘤缩小,则继续完成放射剂量;如肿瘤仍无缩小,可考虑诊断为非生殖细胞瘤,应选择手术治疗。
儿童生殖细胞瘤对放疗和化疗高度敏感,如能在术前得到正确诊断,使其成为无须手术的可治愈的颅内恶性肿瘤之一。
质子治疗儿童生殖细胞瘤的好处
虽然放疗治疗儿童颅内生殖细胞瘤效果不错,但是众所周知,放疗在治疗中和治疗结束后也会带来严重的副作用,例如生长发育障碍、视力听力下降、继发性癌症等,这些副作用会严重影响孩子的身心发育和未来的生活质量。而质子治疗技能的出现则合适解决了这些放疗带来的严重副作用和并发症。
优势1.定向照射肿瘤:射线穿透性强,准确度高,通过调节质子束的照射深度和范围,可以实现对肿瘤的定向照射,在病灶处释放大量的能量,可以强力杀灭肿瘤细胞;
优势2.副作用较小:质子治疗儿童颅内生殖细胞瘤,对病灶周围的健康组织副作用较小,减少了患儿的身体负担,对于健康状况不好的患者也有希望进行质子治疗;避免了传统放疗带来的生长发育障碍等严重副作用和并发症;
优势3.好转生活质量:原则上,进行质子治疗的患儿无需住院,在门诊即可进行治疗,且治疗过程中无创伤无疼痛,对正常生活影响比较小;
优势4.降低继发性癌症发生率:质子治疗可合适降低儿童或青少年患者再次发生癌症的概率。
目前在儿童质子治疗领域,INC合作的法国居里癌症研究所质子中心等国际机构取得了的成果。我国虽有质子治疗机构,但在儿童治疗方面尚未正式开展,更何况是复杂的儿童脑瘤领域。
INC旗下国际神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员均为国际神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的成员、国际神经外科各大杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC拥有的庞大神经外科专家团队,既可以在手术环节给予支持,还能在放化疗阶段和国际机构进行多学科合作,以质子治疗新技术帮助更多的儿童脑瘤患者对抗病魔。更多质子治疗前沿资讯请关注“INC国际神经科学”微信公众号。