松果体肿瘤是少见的脑肿瘤,占美国全部中枢神经系统(CNS)肿瘤的不到1%。这些肿瘤通常见于年轻男性,表现为梗阻性脑积水和/或顶盖受压的症状。全部松果体肿瘤的5年和10年生存率分别为75.9%和71.5%。青少年和年轻成年患者预后较好,而儿科组(0-14岁)预后较差(2).在组织学上,松果体肿瘤通常分为生殖细胞肿瘤(GCT)、松果体实质肿瘤(PPT)、神经胶质瘤和其他。GCTs是较常见的松果体肿瘤,约占松果体肿瘤的60%。根据2016年国际卫生组织(WHO)的分类,中枢神经系统(CNS)GCT包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、成熟/未成熟畸胎瘤和混合型GCT。其中,生殖细胞瘤是较常见的亚型,占中枢神经系统GCT的76%。GCTs通常对放射治疗敏感,并与较好的结果相关。二常见的松果体肿瘤是PPT,其常见程度是GCT的一半。PPT包括松果体细胞瘤、未确定分化的PPT、松果体母细胞瘤和松果体区乳头状肿瘤。松果体神经胶质瘤仅占全部神经胶质肿瘤的2.8%,但它们是三常见的松果体肿瘤。其他源于松果体间质的中枢神经系统肿瘤包括非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(ATRT)、室管膜瘤、神经节瘤和脑膜瘤。
文献中几乎没有专门处理松果体区神经胶质瘤的系列手术。然而,一般认为手术切除的范围与颅内胶质瘤的存活结果相关。
重要区松果体区肿瘤如何顺利切除?外科手术入路介绍
松果体肿瘤有几种不同的手术入路,这个取决于肿瘤的位置和形态特征,还有外科医生的经验和习惯、舒适度。
中线幕下小脑上入路
这是松果体区较受欢迎的手术入路,也是神经外科医生较熟悉的手术方式。因为大多数松果体肿瘤位于中线小脑幕下,中线幕下小脑上入路提供了较直接的接近肿瘤的方式,大部分肿瘤位于大脑深部静脉的腹侧,所以这种手术方式提供了合理的暴露方式,而且远离大脑深部静脉,不容易对其造成损伤。
坐位手术,利用重力的作用使小脑回缩,使得小脑表面有宽松的手术操作空间,术野内的血液和冲洗液的积聚可降低到较小程度。考虑到术中可能出现的空气栓塞和不舒适手术操作体位,所以坐位手术时,外科医生需承受这些。目前坐位手术是松果体肿瘤合理的手术方式指征。该入路的缺点:手术通道狭窄和不容易分离肿瘤的下较,其被小脑吲部顶端覆盖;许多中线部位的桥静脉常常被切断;导致小脑静脉回流障碍,肿胀,影响深部的暴露。
旁正中幕下小脑上入路
这种通路常采用侧卧位完成,缓解坐位手术的缺点;而且只有横窦和小脑半球有损伤的风险,不需要对窦汇进行操作;如果利用小脑半球侧面和小脑幕之间的通路,只有少数桥静脉在该部位,而很多中线的静脉可以避免损伤。因为靠近中央的小脑幕表面是向下倾斜,包含中脑,其尾部到达手术通道,获得更大的手术空间和更好的操作角度;较后,如果需要,切开小脑幕可以更好的暴露肿瘤。
枕部经小脑幕入路
此入路需行单侧枕部开颅;可提供充分的手术暴露,对四叠体池,特别是向下向旁边扩散生长的大的肿瘤切除。四分之三的俯卧位或侧卧位将有助于利用重力牵拉非优势半球枕叶。头皮切口为正中旁直切口和枕部马蹄形切口,此正中垂直切口和U形切口在中线向左,其起始部位于窦汇水平,在上矢状窦和窦汇处分别钻2个骨孔,可以获得较高的骨瓣,暴露位于其下的静脉窦;腰椎穿刺释放脑脊液可以使脑组织松弛。
从大脑半球间分离暴露直窦,便于毗邻小脑幕的分离;分离下矢状窦和大脑镰,有利于暴露更深部位;从上可见蛛网膜覆盖的肿瘤和四叠体池。
此入路的缺点:包括解剖定位困难、适当的小脑幕分离、在深部静脉系统周围操作、枕叶回缩可能引起同侧视野偏盲。总的来说,这是一种有难度的手术入路,有引起很多正常结构损伤的风险。然而,如果肿瘤压迫推挤静脉严重和肿瘤位于深部静脉后方的情况时,选择经枕部小脑幕下入路是合理和顺利的。
经胼胝体后部入路
此入路利用顶枕连接处的间隙,切开胼胝体压部,显露位于下方的肿瘤。外科医生在大脑内部的静脉间或沿着静脉旁操作;此入路提供较直接的到达肿瘤背侧和深部静脉系统;但是它可能引起局部离断症状;如果胼胝体压部没有受到肿瘤的影响,其仍有大脑内部静脉发生损伤的风险。
INC国际神经外科医生集团:松果体区肿瘤病理类型多样,治疗方式各异,但万变不离其宗,其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积,控制其生长,从而尽可能获得长期生存。建议选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略。若想寻求更前沿完全和更高切除率的手术方案,条件允许的话接受国际上擅长这类手术的别专家治疗或许是一条新的出路。