松果体区肿瘤起源于松果体内部和周围的细胞。松果体的主要细胞是松果体实质细胞或松果体细胞。这种细胞是一种与视网膜视杆和视锥相关的特殊神经元。红细胞周围有一层由纤维状星形胶质细胞组成的基质，这些基质与邻近的血管相互作用，形成部分的软脑膜屏障。松果体区肿瘤的病理生理学主要是由于邻近结构的解剖压迫，尽管局部神经结构浸润可导致高侵袭性肿瘤的症状。在某些情况下，神经内分泌功能障碍是由肿瘤分泌的特定因子引起的。
神经外科干预的指征与临床表现的严重程度和慢性有关。松果体区肿瘤的症状可以随其不同的组织学而不同。前驱期可持续数周至数年。因此，对于所有认为有松果体区肿瘤的患者，术前必须进行严格和统一的检查。
任何内分泌异常都应在手术前进行调查。出现颅内压升高症状和体征的患者必须接受头部CT扫描或MRI检查，以评估紧急处理的必要性。松果体区肿瘤患者的后续非急诊检查可分为放射学检查和实验室检查。
松果体区肿瘤患者的初始管理应针对脑积水的治疗和建立诊断。术前评估应包括:(1)钆高分辨率头部MRI;(2)检测血清和脑脊液标记物(如有);(3) CSF细胞学检查(如有);(4)怀疑内分泌异常时垂体功能评价;(5) MRI检查是否发现肿瘤在鞍上延伸。较终的治疗目标应该是根据肿瘤病理改进辅助治疗。
相对较少的禁忌症专门排除手术治疗松果体区肿瘤。在计划小脑上/幕下入路之前，全身麻醉的医学检查以及术前颈部运动(即屈曲耐受性)评估都是必要的。治疗包括放射、化疗和手术。
松果体区肿瘤外科治疗
文献中对松果体区肿瘤进行活检还是开放手术的决定进行了广泛的讨论。虽然手术的较终选择在某种程度上是基于外科医生的个人偏见和经验，但这些手术都有一些明显的优点和缺点。手术方法如下图所示。
图：右侧显示3个手术入路进入松果体区域。每种入路患者的合适体位都是左侧。1号是小脑上-小脑幕下入路，2号是枕部-经小脑幕入路，3号是顶叶-半球间入路。
图：左图是一个病人的松果体区肿瘤的矢状面。右图为小脑上/幕下入路到松果体区矢状面。
立体定向活检被描述为在某些情况下获得组织诊断的选择过程，例如广泛传播的疾病、明显侵袭性的恶性肿瘤或具有多种医学问题的患者。立体定向活检的早期经验导致了与邻近深静脉系统的室周结构相关的发病率和死亡率。然而，较近的研究表明，立体定向活检是获得组织诊断的一种安全有效的方法。
在一项相关研究中，Kreth和他的同事回顾性评估了106例患者立体定向方法的风险、诊断准确性和治疗相关性。他们的发病率为2 / 106，死亡率为9 / 106，明确的组织诊断率为103 / 106。虽然立体定向活检可以在熟悉该技术的中心安全有效地进行，但对于完全或接近完全切除肿瘤的患者来说，这是不利的。
内镜活检提供了另一种不需切开切除即可获得诊断组织的方法，根据外科医生的判断和经验，可以作为立体定向活检的另一种选择。内窥镜技术的问题是其控制出血的能力有限和组织取样有限。一些系列报道高达94%的产量，尽管许多患者需要第二次手术。由于解剖学上的考虑，通常不可能在内镜下进行第三脑室造口术以及在松果体区域进行单孔穿刺活检。
开放性切除具有肿瘤完全切除的明显优势。肿瘤完全切除的远期疗效可以通过肿瘤类型和组织学来判断。对于良性病变患者，手术切除可治愈。在有恶性肿瘤成分的患者中，有证据表明手术减压可以改善术后辅助治疗的反应。肿瘤全切除也为神经病理学家的诊断提供了充足的组织标本。这就避免了与立体定向活检提供的组织体积小有关的取样错误和错误诊断的潜在问题。
目前文献中关于手术干预的大量信息来自回顾性分析，通常包括10年前的病例。在未来的研究中，一些进展可能会降低开放手术和立体定向活检相关的发病率和死亡率。
组织诊断是松果体肿瘤治疗的重要组成部分。然而，非手术治疗肿瘤标志物阳性的患者是一些患者的合理选择。甲胎蛋白(AFP)和β-绒毛膜促性腺激素(β-绒毛膜促性腺激素)水平显著升高是带有恶性成分的生殖细胞肿瘤的特异性症状。目前正在研究的新策略旨在在确定肿瘤是否对放疗和/或化疗有反应之前尽量减少手术干预。
Choi等描述了107例原发性颅内生殖细胞肿瘤的治疗。其中包括60例松果体区肿瘤患者。其中30例患者根据放射学检查结果和肿瘤标记物未经手术治疗。
对试验放疗和化疗反应的单变量分析显示与结果相关，证明对生殖细胞标记阳性的亚组患者进行试验化疗或放疗而不进行组织活检是合理的。这些发现证实了Sawamura及其同事对颅内生殖细胞瘤患者进行根治性切除术必要性的研究结果。
回顾性研究29例接受放射和/或化疗治疗的患者，包括10例孤立的松果体区肿块。结果显示，在42个月的随访期间，与手术切除范围和总体无瘤生存率100%相关的结果没有显著差异。这个回顾性的证据是非常令人信服的支持对患有松果体区肿瘤和阳性血清或脑脊液标记物的儿童保留手术治疗。
目前，此类病例的手术主要用于化疗和放疗后的MRI检查，以清除持续或正在生长的肿瘤。手术中经常发现良性的畸胎瘤成分，表明原来的肿瘤实际上是混合组织。
INC国际松果体区肿瘤案例一则
“我是一位被疼痛困扰4年之久的患者，通过INC国际神经外科医生集团，我们慕名德国巴特朗菲教授远程到德国求医，亲身体验到巴教授作为世界颅底肿瘤手术大师的高超手术技术！一直没有彻底清理的肿瘤占位终于被完整摘除了，感谢巴教授和INC！”--来自INC一位德国手术病人秦阿姨的自述。
术前（红色）：在松果体区域显示出对比度增强的团块，并向下延伸到第四脑室。脑干出现水肿。
术后（蓝色）：松果体肿瘤被完整切除，无严重神经功能损伤（有填充物）
巴特朗菲教授是世界神经外科联合会WFNS教育委员会委员，同时也是世界神经外科知名机构德国INI国际神经研究所的血管神经外科主任，他也是当前世界神经外科知名杂志Neurosurgical Review主编。由于其在世界神经外科领域的突出贡献，巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。2021年2月底，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者！
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