总结交流：恶性髓母细胞瘤怎么治？

　　恶性髓母细胞瘤是一种儿童常见的肿瘤，可分为不同的亚型、不同的亚型和不同的预后。患病部位主要是头颅后枕部后颅坑区域。髓母细胞瘤在四个脑室内，可以压迫脑干和小脑，并伴有脑积水。那么如此严重的疾病究竟该如何医治呢？本文将根据相关研究总结分析，探索恶性髓母细胞瘤怎么治疗，并为您揭示其中的奥秘。

　　治疗之前，我们先需要了解髓母细胞瘤有哪些类型。2007年，国际卫生组织(WHO)发布的指南中，将髓母细胞瘤根据组织学特征分为以下四个亚型。

　　经典型：细胞小而圆，致密，有深色的核。

　　促纤维增生/结节型：圆形的小结节的间隙中有丰富的胶原和网硬蛋白，以及无网硬蛋白的“苍白岛”。

　　广泛结节型髓母细胞瘤：结节数量更多。

　　大细胞型，间变型：肿瘤细胞的细胞核更大或者细胞形状不规则。这类髓母细胞瘤的特点为存在脑脊液播散及临床进展侵袭性更强。

　　不过，组织学分型和临床症状、治疗方法及预后并无很好的对应关系，因此，如今临床上更多使用分子分型，即：WNT活化型;SHH活化型;Group 3型;Group 4型。

　　所以在确定到底是否罹患恶性髓母细胞瘤时，需要前往正规医院，根据医生做相关的检查，如以下几种等等：

　　1、头部X线平片：头X线可见颅内高压征，如颅缝增宽，肿瘤钙化较为少见。

　　2、CT：通过CT检测可以看出，小脑蚯蚓部分或四个房间密度均匀或略高，与四个大脑室底有分界线，向前移动脑干。肿瘤周围有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊具体情况。

　　3、MRI：肿瘤的实质部分表现为长期。T1长T2信号，矢状位可以更好地显示肿瘤起源于小脑的蚯蚓和肿瘤与四脑室底的关系。

　　在进行具体的准确诊断后就需要根据患者自身情况和医生专家建议做出相应的医疗方案，一般有以下几种：

　　1、手术治疗：手术治疗的目的是尽可能顺利地较大水平切除肿瘤、明确诊断、重建脑脊液循环。手术治疗的原则是在确定不损害正常脑组织的前提下实现肿瘤的高程度切除。手术入路多采用后正中入路或者旁正中入路。如果术中发现肿瘤已经侵及脑干，则不应该盲目追求全切，否则导致严重的不良后果。如果患儿术后或者在放化疗过程中出现了脑室扩大，颅高压表现，且不能缓解，可行脑室腹腔分流术，重建脑脊液循环平衡。

　　2、放射治疗：在进行手术后应该尽快开始放疗治疗。建议在术后4周内开始放疗，延迟放疗与不良预后相关，这样可以让伤口更好的愈合，同时还可以控制肿瘤生长。晚于49天放疗患儿预后明显不佳。放疗期间可每周给与相关医药。

　　3、系统化疗：化疗是治疗髓母细胞瘤不可缺少的一部分。特别是那些无法全切或转移的。在全部肿瘤的治疗中，儿童比成人更能耐受化疗。高剂量化疗联合干细胞挽救治疗。高危患者如条件许可，可行自体造血干细胞支持下超大剂量化疗。

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