化疗是治疗髓母细胞瘤手段中不可缺少的一部分。特别是那些无法全切或转移的。而且在全部肿瘤的治疗中,儿童比成人更能耐受化疗。所以制定恶性髓母细胞瘤的化疗方案就重要。
1、年龄≥3岁。放疗结束4周后开始辅助化疗。化疗方案为洛莫司汀+顺铂+长春新碱方案,共8个疗程。或者环磷酰胺+顺铂+长春新碱方案,共8个疗程。
2、年龄<3岁。手术后2~4周开始辅助化疗,化疗方案为环磷酰胺+长春新碱/大剂量甲氨蝶呤/卡铂+依托泊苷交替化疗,共12个疗程。
3、高剂量化疗联合干细胞挽救治疗。高危患者如条件许可,可行自体造血干细胞支持下超大剂量化疗。
标危髓母细胞瘤常用的化疗方案是顺铂,长春新碱,环磷酰胺和洛莫司汀。2006年儿童肿瘤小组建议在放疗期间每周加入长春新碱,随后在化疗8个周期的顺铂,长春新碱,环磷酰胺或洛莫司汀。然而在近年的一项临床研究中发现,长春新碱不能作为髓母细胞瘤标准治疗的药物(SJMB03,NCT00085202)。
对于婴幼儿而言,化疗可以避免放射治疗带来的损伤。在HIT-2000试验发现,对于4岁以下的儿童,单独化疗联合脑室内甲氨蝶呤可以避免放射治疗,5年无进展生存期和5年总生存期都相对较高。值得注意的是,这项研究大部分的患者是SHH亚型。可以点击链接了解婴幼儿非转移性髓母细胞瘤的研究。
对于3岁以上的高危患者而言,可以在放疗的基础上增加化疗,但是在近来的一项研究表明,加大化疗强度并没有提高这部分患者的生存期。放疗期间同步卡铂可以将高危G3亚型的5年生存率提高。然而,存活率的提高是以毒性增加为代价的。因此,在不受益的WNT,SHH和G4亚型中,应尽量避免高强度的化疗。
恶性髓母细胞瘤的发生与遗传因素密切相关。研究发现,某些基因突变或遗传异常可能增加个体患恶性髓母细胞瘤的风险。某些环境污染物和暴露物质被认为与恶性髓母细胞瘤的发生风险增加有关。另外,婴儿或儿童期的长期暴露于电磁辐射、化学物质等也被认为可能增加恶性髓母细胞瘤的患病风险。而且生活方式对恶性髓母细胞瘤的发生也有影响。近年来,饮食习惯、运动状况等生活方式因素在肿瘤发生中的作用越来越受到关注。
恶性髓母细胞瘤的病因是多因素综合作用的结果。遗传因素、环境因素以及生活方式等多个因素可能相互影响,导致个体患该病的风险增加。因此,预防恶性髓母细胞瘤需要综合考虑以上多个维度的影响因素,强调基因检测、环境保护和良好生活习惯的重要性。深入研究恶性髓母细胞瘤的病因,不仅可以为其预防和治疗提供科学依据,也有助于提高公众对该病的认识和关注。