什么是髓母细胞瘤?
髓母细胞瘤是一种原发性中枢神经系统(CNS) 肿瘤。这意味着它始于大脑或脊髓。为了获得准确的诊断,如果可能,将在手术过程中切除一块肿瘤组织。然后神经病理学家应该检查肿瘤组织。髓母细胞瘤常见于小脑,小脑是位于颅骨后部的大脑底部。髓母细胞瘤被称为胚胎神经上皮肿瘤,因为它在出生后残留的胎儿细胞中形成。
髓母细胞瘤是癌症吗?
一般原发性中枢神经系统肿瘤根据肿瘤位置、瘤种、肿瘤扩散程度、基因发现、患者年龄和手术后剩余肿瘤进行分级(如果可能进行手术)。髓母细胞瘤都被归类为 IV 级肿瘤。这意味着它们是恶性的(癌性的)并且生长迅速。目前已在髓母细胞瘤儿童中鉴定出四种亚型。
- +WNT激活
- +SHH 激活
- + 3 组(非 WNT / 非 SHH)
- + 4 组(非 WNT / 非 SHH)
在成人髓母细胞瘤中,这些亚型不像儿童那样明确。
髓母细胞瘤是怎么引起的?
癌症是一种遗传疾病——也就是说,癌症是由控制我们细胞功能的基因发生某些变化引起的。在许多类型的癌症中,基因可能会发生突变(改变),这会增加癌细胞的生长和扩散。大多数髓母细胞瘤的病因尚不清楚。有一小部分儿童髓母细胞瘤与可以通过家族遗传的基因变化有关。成人被诊断为髓母细胞瘤的原因尚不清楚。髓母细胞瘤生长迅速。它们经常通过脑脊液 (CSF) 扩散到 CNS 的其他区域。少数情况下,髓母细胞瘤可以扩散到中枢神经系统以外的骨骼或淋巴系统。
针对髓母细胞瘤,INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T. Rutka教授曾在《The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment ofnewtherapeutic targets》这份研究中描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略,提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法,例如下代基因测序以及干细胞治疗等。同时,教授强调:医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学,以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。
据悉,Rutka教授较为擅长利用国际前沿技术激光间质热疗(LITT)治疗包括髓母细胞瘤在内的小儿脑瘤、癫痫等,既能使患儿免受开颅手术之苦,又能从根本上消融病变、提高生存质量,越来越多的发达国家患者也选择接受此技术治疗脑深部病变、复发性及恶性脑肿瘤、癫痫以及放射性坏死等。