儿童髓母细胞瘤怎么引起的？

　　儿童髓母细胞瘤怎么引起的？髓母细胞瘤是一种胚胎肿瘤，常见于小的儿童(4岁以下)和16岁以上的成人。它表现为脑积水的症状，这是由于肿瘤生长到脑室并阻碍液体的排出，导致大脑内液体积聚的结果。儿童髓母细胞瘤怎么引起的？

　　儿童髓母细胞瘤怎么引起的？

　　尚不清楚到底是什么导致髓母细胞瘤的出现。这些大多是偶发性的，而不是遗传性的，并且发生在胎儿发育期间。SHH亚型是髓母细胞瘤中常见的，约占25%。他们的预后是中等的，从婴儿到成人的10年生存率在77-51%之间。

　　在髓母细胞瘤中，突变可能发生在17号染色体的长臂上，在三分之一到二分之一的病例中，这将它转化为等染色体。突变可能导致该基因编码信息的丢失或失活。

　　染色体通常有一个短臂(p)和一个长臂(q)，等染色体是一种异常，由于短臂的缺失和长臂的重复，两臂变得相同。这种异常可能导致正常肿瘤控制基因活性的丧失，从而促进某些细胞的恶性转化。

　　儿童髓母细胞瘤的风险因素有哪些？

　　风险因素是任何增加一个人患肿瘤机会的因素。虽然风险因素通常会影响肿瘤的发展，但大多数不会直接导致肿瘤。一些有多种危险因素的人远远不会发展成肿瘤，而其他没有已知危险因素的人会发展成肿瘤。

　　医生们正在逐渐了解导致大多数儿童肿瘤的原因，包括髓母细胞瘤。以下因素与髓母细胞瘤的相关:

　　1、性别。髓母细胞瘤在男孩中比在女孩中更常见。

　　2、年龄。髓母细胞瘤较常发生在出生后的前8年，大约一半发生在6岁以下的儿童。

　　3、遗传学。以下遗传条件与发生髓母细胞瘤的较相关：

　　·痣样基底细胞癌综合征

　　·Turcot综合征(家族性腺瘤性息肉病(FAP)或Lynch综合征的一种亚型)

　　·BRCA1基因突变

　　髓母细胞瘤预后怎么样？分型不同预后不同

　　髓母细胞瘤高度恶性表现在三个方面：①生长较其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前国际公认的髓母细胞瘤四种亚型是WNT型，SHH型，3型和4型，这一分型在2016年国际卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。

　　国际儿童神经外科教授James T.Rutka教授解读髓母细胞瘤的治疗

　　加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前院长James T.Rutka教授表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过合适的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。

　　对于采用何种方式的手术，James Rutka教授认为：任何手术都要确定顺利性，尽量不对大脑功能造成损伤。他建议手术可用枕部正中入路，打开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上较一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，这样可避免操作影响脑干。

　　James T.Rutka教授在《The molecular genetics of medulloblastoma:an assessment of new therapeutic targets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，James T.Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。

　　James T.Rutka教授也是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。在INC的邀请之下，多次为我国难治肿瘤患儿来前沿的治疗设备和前沿的治疗方案，为患者提供新了合适的治疗选择。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对中国有需要的神经外科特别疑难手术病例，提供国际治疗咨询与协调服务。想要咨询国际神经外科教授可直接拨打INC国际神经外科医生集团官方电话：400-029-0925。