什么是听神经瘤?
听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤,又称前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤 6% ~ 9%,占桥小脑角肿瘤的 80% ~90% 。因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫周围重要面神经、听神经及脑干组织,造成听力下降、面瘫及肢体瘫痪等严重症状,甚至威胁患者生命,需要采取合理的处理策略。
听神经瘤的症状
听神经瘤的症状有哪些?
听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构,包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等,从而产生相应症状。
(1)听力下降:听神经瘤较常见临床表现,约占 95%,为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致,主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多先累及高频,但也可表现为突发性听力下降,其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管;
(2)耳鸣:约占 70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在;
(3)眩晕:可反复发作,大多真性旋转性眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失;
(4)面神经麻痹:听神经瘤患者较少出现面神经麻痹,不同情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前 2/3 味觉减退或消失。少数听神经瘤,由于内听道口相对狭窄,可在早期出现面神经麻痹,偶伴面肌痉挛;
(5)步态不稳、共济失调、辨距不良:为小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在较大听神经瘤患者中;
(6)颅高压表现:肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞,引起脑室系统扩张,产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状;
(7)面部疼痛或感觉减退:为肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛触觉减退;
(8)声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳:为后组颅神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后 1/3 味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹;
(9)偏瘫、躯体感觉减退:不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。
近年来,随着诊断技术的不断发展,听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段,处理策略也倾向于个体化和多学科协作。