从频繁摔倒到脑梗：2 岁宝宝的烟雾病惊魂，术后 1 年半竟再遇致命危机！

　　深夜的急诊室，2 岁的小雅突然浑身抽搐，小脸憋得发紫。家长慌了神 —— 这已经是半年内第三次 “莫名摔倒”，之前医生说是 “猝倒”，可这次的惊厥来得又急又猛。

　　经检查后被确诊为烟雾病，这种罕见的脑血管病，在东亚儿童中并不算稀有，却足以让一个家庭陷入绝境：大脑主要血管逐渐闭塞，全靠脆弱的 “烟雾血管” 临时供氧，随时可能因缺血或出血危及生命......

　　小雅  2岁  烟雾病

　　步步紧逼的 “脑血管危机”

　　2岁的小女孩，本该是摇摇晃晃探索世界的年纪，却因频繁“猝倒”和惊厥发作，被送入医院。

　　在医院进行深入的检查之后发现小雅的病情远比想象中复杂：

• 磁共振成像(MRI)显示脑梗死。
• 数字减影血管造影(DSA)显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉近端及大脑中动脉严重狭窄。(如图a，就像三条主干道同时堵车，脑组织正在 “缺氧” 的边缘挣扎。)
• 123I-IMP SPECT显示右侧额叶的脑血流已经显著减少，正是这里发生过脑梗死(如图b，这解释了她反复猝倒的原因：大脑缺血时，身体会突然失去力量。)

　　儿童烟雾病的凶险之处正在于此：5 岁左右的发病高峰，大多数儿童患者会出现短暂性脑缺血或脑梗死，这些脑卒中会导致局灶性神经功能缺损。而小雅的血管病变是双侧的，意味着左右脑都处于 “高危状态”，手术干预刻不容缓。

　　给幼儿的脑血管 “架桥” 有多难?

　　目前，尚无有效方法可阻止或逆转烟雾病的潜在病理进程。烟雾病为数不多的有效治疗方法之一是手术血运重建。其目标是建立新的侧枝循环，恢复脑供血，减少脑卒中风险。

　　但面对小雅的病情，神经外科团队面临着多重挑战：

1. 血管太纤细：2 岁幼儿的脑血管比成人的发丝还细，直接吻合血管时，稍有不慎就会撕裂血管壁;
2. 双侧病变需分期手术：一次性做双侧手术风险过高，可能引发脑血流骤变，必须分阶段进行;
3. 平衡缺血与出血风险：烟雾病患者既要防缺血(需改善血流)，又要防脆弱血管破裂出血(需避免血流波动过大)，如同在钢丝上行走。

　　手术过程：在显微镜下 “穿针引线”

　　第一次手术(右侧)：

　　将颞浅动脉(STA)的额支和顶支末端分别与额叶和颞叶的大脑中动脉 M4 段分支吻合，并附加脑肌血管融合术。

　　第二次手术(左侧)：

　　1 个月后，右侧血管吻合口稳定，团队为小雅做了左侧同样的手术。

　　双侧手术相继成功，两次手术都没有发生致命的“高灌注综合征”—— 这是烟雾病术后常见的危险并发症，因脑组织突然获得过多血流而水肿甚至出血。

　　术后小雅的精神状态越来越好，猝倒发作减少，家长悬着的心渐渐放下。半年后的复查结果也显示基底节区烟雾血管减少，双侧脑血流也充分增加。但术后还是需要继续用药预防血栓并同时严格控制血压。

图a：第二次手术半年后，双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好，基底烟雾血管消退。图b：双侧脑血流显示有所改善。

　　波折未平，新的考验悄然而至

　　就在所有人以为危机解除时，在术后 1 年半的常规 MRI 复查中，在左侧岛叶发现一个小病灶，鉴于患儿无症状，团队决定谨慎地减少阿司匹林剂量并密切观察。

　　一个月后，病灶竟悄然扩大。虽仍无症状，但为防止其继续进展压迫脑组织，团队果断决定再次手术切除病灶。病理结果提示为肉芽组织伴反应性胶质增生和毛细血管增生。

　　随访轴位(a)与冠状位(b)T2加权磁共振成像(MRI)图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴有水肿组织。

　　(c)术后T2加权MRI显示，原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前(d)与术后(e)磁共振血管造影(MRA)。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。

　　术后情况

　　这次手术后，小雅恢复得很好，没有留下任何后遗症。儿童烟雾病术后，即使血流改善、烟雾血管减少，仍可能存在微小血管异常增生的隐患，需要长期随访监测。

　　儿童烟雾病患者中颅内出血较为少见。“出血性” 烟雾病儿童的再出血罕见，“缺血性” 烟雾病儿童中则更为少见。直接旁路、间接旁路或两者联合的血运重建手术被视为改善烟雾病患者脑血流的有效策略，但它并非一劳永逸，而是长期的血管管理。

　　儿童烟雾病治疗关键

　　早发现，早干预：如果孩子出现不明原因的头痛、肢体无力、频繁摔跤，别掉以轻心，及时做脑血管检查(如 MRA)。

　　手术是 “助攻”，不是 “治愈”：手术能改善血流，但无法彻底消除血管病变的风险，术后定期复查至关重要。医生会通过 MRI、血管造影等检查，密切关注大脑血管的变化，尤其是那些肉眼难见的微小血管。

　　关注 “延迟风险”：像文中提到的延迟性出血虽然少见，但需警惕术后数年可能出现的异常症状(如呕吐、抽搐、精神变差)。

　　烟雾病虽然名字听起来 “缥缈”，但它的影响却很实在。随着医学的进步，我们对它的认识越来越深入 —— 从最初单纯改善血流，到如今关注毛细血管的细微变化。对于患儿家长来说，了解疾病、配合治疗、重视随访，就是帮助孩子驱散 “脑内烟雾” 的最佳方式。

　　INC国际神经外科专家团 川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

• 烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
• 脑动脉瘤夹闭手术：1000+例
• 脑血管畸形切除术：500例
• 颈内动脉内膜切除术：450例
• 开颅脑瘤切除术：280例
• 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

　　*案例来源：

　　Akitsugu Kawashima，Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation