出血型烟雾病再出血率高、预后差,一旦发生,极易导致残疾甚至死亡。可同样罹患出血型烟雾病,有人能多年平稳无恙,有人却反复出血,风险天差地别。
有没有办法预测谁会再次出血?手术能否降低风险?国际知名脑血管搭桥手术专家、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员川岛明次教授曾发表了一项日本成人烟雾病试验的预先分析给出了关键答案:出血部位,直接决定再出血风险,也决定手术该不该做。

01
不同出血部位
截然不同的命运
这项研究一共纳入80位成人出血型烟雾病患者,按照第一次CT上的出血位置,分成两类:
前部出血:位于基底节、额叶、侧脑室前部等,由大脑前/中动脉的穿支血管破裂引起。
后部出血:位于丘脑、枕叶、侧脑室后部等,由大脑后动脉或脉络膜动脉的异常分支破裂引起。

分好组之后,一部分做直接搭桥(颞浅动脉-大脑中动脉吻合),一部分只用药,并随访5年。
对于仅接受药物治疗的患者,后部出血的患者年再出血率高达17.1%,是前部出血患者(3.0%/年)的近6倍。这意味着一味保守治疗,对后部出血患者而言风险极高。
02
血管搭桥手术有用吗?
针对后部出血的患者,手术带来的获益相当明确。接受搭桥之后,再出血这一类不良事件的发生风险,与仅接受药物治疗相比,下降了93%。
相比之下,前部出血患者的情况就没那么清晰了。从数据上看,手术组和药物组之间并没有出现显著的差异——风险比甚至达到了1.62。虽说这个数值在统计学上并不算有意义,但它至少在趋势上指向一个让人不太放心的方向:手术组的风险似乎还偏高一点。
对于前部出血的患者,到底要不要做手术、手术是否真的更优越,这些问题都需要更小心、更细致地去权衡。
03
为什么会有这种差异?
血管解剖给出答案
烟雾病患者的颅内出血,多数并非源于大血管本身的破裂,而是来自那些为了代偿大动脉闭塞而异常增生出的侧支血管。这些侧支血管壁薄、结构脆弱,在血流冲击下容易破裂出血。
后部出血,往往与后循环系统的异常扩张密切相关,尤其是脉络膜后动脉、丘脑穿支动脉这一类分支。这些血管本身管径较粗,又承受较高的血流动力学负荷,由此形成的侧支网络也格外脆弱。因此,反复出血的风险非常高。
后部出血的代表性CT图像
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A:顶叶及枕叶出血|B:原发性脑室内出血(后部分布型)
C:侧脑室后部室管膜下区出血(箭头所示)

A:丘脑出血|B:颞叶后半部出血|C:胼胝体后半部出血
前部出血,来源可能更多样,包括豆纹动脉等形成的经典“烟雾状”血管。这些血管的血流动力学环境与后循环明显不同,其所承受的压力相对较低,破裂出血的风险也因此较低。
前部出血的代表性CT图像
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A:壳核出血B:尾状核头出血C:额叶出血D:颞叶前半部分出血

A:侧脑室前部室管膜下区出血
B:脑池前半段蛛网膜下腔出血
C:起源不明、弥漫分布的原发性脑室内出血
脑血管搭桥手术——例如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术——其血流改善主要集中于大脑中动脉的供血区域。这一特点恰好能对后部那些发源于后循环、却向前延伸并与前循环建立连接的脆弱侧支起到“减负”作用。压力降低了,这些侧支血管的破裂风险也就随之下降。
04
从“一刀切”到“精准制导”
需要说明的是,这项研究虽然只有80个人,样本不算大,但它是目前唯一一个针对烟雾病出血的随机对照试验的预设亚组分析,含金量不低。它给了我们几个很实在的提示:
第一,在首次出血发生后,应尽快通过头颅CT明确出血的具体部位。如果出血位于丘脑、枕叶或侧脑室后部等被定义为“后部”的区域,则提示再出血风险较高,应积极评估手术干预的可行性。
第二,搭桥手术对后部出血患者的保护作用相当突出,可使再发风险降低90%以上。而对于前部出血的患者,单纯药物治疗可能已经足够,手术的必要性需要更加审慎地权衡。
第三,不能忽视“原发性脑室内出血”或“单纯蛛网膜下腔出血”这两种情况。根据血肿的分布范围或出血位置,这些类型的出血同样可以归入前部或后部的分类体系,并适用相同的风险评估逻辑。
总体来看,烟雾病的治疗策略正在从“是否手术”这种二元选择,逐步向更精细化的方向演变。这项研究恰好为这一转变提供了关键证据:后部出血患者本质上具有更高的再出血风险,并且比前部出血患者从搭桥手术中获益更大。
参考文献:
Akitsugu Kawashima et al.Significance of the Hemorrhagic Site for Recurrent Bleeding:Prespecified Analysis in the Japan Adult Moyamoya Trial.Stroke.2016;47:37-43.
INC国际神经外科专家团
川岛明次教授

INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授,擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗,尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验:
烟雾病脑血管搭桥手术(含儿童搭桥病例)数千例、脑动脉瘤夹闭手术数千例;另外,还开展大量的脑血管畸形切除术、颈内动脉内膜切除术和开颅脑瘤切除术等疑难手术。


