松果体肿瘤是少见的，占全部脑肿瘤的1%。松果体实质肿瘤(PPTs)是成人二常见的松果体肿瘤，仅次于生殖细胞肿瘤，占松果体区肿瘤的15 - 30%。这些松果体实质肿瘤在组织学上可进一步分为3种类型:良性(WHO分级I)松果体细胞瘤(PC)、侵袭性(WHO分级IV)松果体母细胞瘤(PB)和中间分化松果体实质肿瘤(PPID- WHO分级II-III)。
松果体区实质肿瘤的治疗
虽然生殖细胞瘤的治疗主要是放化疗，但手术是松果体区实质肿瘤治疗方案的主要部分。有论文称总全切除通常能够治愈松果体细胞瘤，并被认为是无进展生存和总生存的中间分化松果体实质肿瘤和松果体母细胞瘤患者的一个重要因素。这使得手术切除成为治疗松果体实质肿瘤的关键步骤。然而，GTR并非在全部情况下都可行。狭窄的手术入路和靠近主要的神经血管结构有时使手术变得困难。即使是有经验的医生，手术中偶尔的情况也只能进行活检或少量切除。
松果体生殖细胞肿瘤与松果体实质肿瘤的区别是至关重要的，因为管理两个实体是不同的。磁共振成像(MRI)的表现，如强化、钙化和边界清楚，提示但不是明确的区分两个。脑脊液中存在的肿瘤标志物如Alfa Feto蛋白、HCG和ALAP确定了生殖细胞肿瘤的诊断，避免了大手术。然而，并非全部生殖细胞肿瘤的肿瘤标记物都呈阳性。因此，这些标记物的缺失既不否认其可能性，也不证实松果体实质肿瘤。这就需要进行组织诊断。各种手术策略已被描述。这些方法包括立体定位活检、内窥镜切除或通过小脑上-小脑幕下或枕下-小脑幕下入路切除。
手术及全切除的可行性
大多数患者出现脑积水和颅内压升高时，都会进行脑脊液分流手术。内镜下三脑室造瘘术有一个额外的优势获得活检，甚至切除和组织诊断。立体定位活检在这个位置不是较好的选择，考虑到它接近主要静脉通道。此外，这些肿瘤在穿刺活检后有出血的倾向。此外，这种活检的结果可能不充分，使其难以接受。但对于颅脊髓轴多发性病变的病例，如我们的一位PPID患者，这种手术仍然是艰难的。因为手术切除是可取的方法，但却并不总是可行的。切除是试图解除占位效应或用于组织诊断，但手术入路是通过狭窄的手术通道和主要静脉结构之间。手术期间的脑肿胀或空气栓塞可能使肿瘤难以达到，切除除外。枕叶/喙侧蚓部可能受损。
肿瘤所处位置的深度使得手术困难。由于血管结构被包裹甚至吞没，无法进行良好的切除。在试图实现全切除时出现的并发症会对生活质量产生不利影响。这些症状包括核上凝视麻痹、双侧上睑下垂、听力丧失、四肢瘫痪、丘脑梗死甚至死亡。这些手术方法有陡峭的学习曲线，即使有足够的经验，有时也只能进行次全切除。较大的残余病变可能由于中脑和间脑的压力而引起问题。其次，手术是困难的，它的问题不能低估。辅助治疗在如此大的症状残留肿瘤的作用很少被讨论。
放射治疗松果体区肿瘤
关于这些肿瘤的较佳放疗剂量，较丰富的经验来自Glanzmann等人;Who报告了松果体区肿瘤的放射治疗结果。他们发现，44-50Gy的放射治疗剂量能产生较佳效果，且不产生毒性。但他们没有将肿瘤分类为生殖细胞肿瘤或松果体实质肿瘤，而是采用基于2D的放射治疗。但是，由于这些肿瘤的神经-外胚层来源，可以认为它们对辐射敏感，每部分1.8-2戈瑞的50-54戈瑞剂量可以认为是足够的。事实上，即使使用更低剂量的45gys，我们在PC s中也获得了良好的局部控制。这个剂量远远低于关键结构(主要是该区域的脑干)的耐受性。因此，即使在没有前沿放射设施的中心，如强度调节放射治疗(IMRT)或立体定向放射手术，也可以进行治疗。放射手术可保留的症状晚期复发，主要发展在肿瘤床手术和放疗后。延迟复发(3年后)使3D-CRT再照射成为可能。
总结
总之，松果体细胞瘤和PPID似乎是放射敏感肿瘤，尽管治疗的选择仍然是较大的顺利切除。适形放疗45-54戈瑞剂量似乎有助于只有次全切除可能的症状患者。适形低剂量辐射甚至可以提供给无症状残余PC，因为他们中的一些可能表现出侵略性。定期随访和影像学检查发现复发，可采用伽玛刀或CRT(如果3年后复发)治疗。PPID对局部照射有良好的反应(54 Gys)，在手术后的全部情况下都是可取的，对于有多发病灶或脑脊液细胞学阳性的患者需要给予CSI。对于松果体母细胞瘤，手术切除后进行54 Gys的放射治疗。对于多发病灶或脑脊液阳性者，建议行CSI及后续化疗。
相关参考资料来源：Doi：10.1016/j.clineuro.2018.01.027
沪公网安备 31010902002902号
