INC加拿大James Rutka教授: 局灶性癫痫痉挛的多模式定位与手术治疗

　　癫痫性痉挛（ES）是幼儿常见的癫痫症状，其特征是抽搐动作短暂，可成簇发生。ES通常发生在3-12个月大的儿童身上，在这种情况下被确认为婴儿痉挛（IS），但也可能发生在1岁以后。

　　然而，较近一系列针对ES的神经外科手术的临床研究表明，手术不仅对选择适当的病人是一个可行的选择，而且术后癫痫发作的结果可以与其他类型的局灶性癫痫相似。随着对ES作为一种潜在的局灶性癫痫的认识的提高，以及神经影像学和侵入性监测技术的进步，使得许多以前不被视为手术候选人的癫痫痉挛患者能够手术治疗。

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科学院前主席、加拿大多伦多大学儿童医院在《Multimodal localization and surgery for epileptic spasms of focal origin: a review》论文中，作者回顾了癫痫外科的现状，并讨论了神经影像学和侵入性监测的进展如何促进了病人的选择、术前评估以及较终的切除计划。

　　癫痫性痉挛（ES）是幼儿常见的癫痫症状，其特征是抽搐动作短暂，可成簇发生。ES通常发生在3-12个月大的儿童身上，在这种情况下被确认为婴儿痉挛（IS），但也可能发生在1岁以后。通常情况下，ES患者在3-5岁时会出现其他癫痫症状，如强直性、强直性阵挛性或局灶性癫痫。 ES可能具有毁灭性的后果，通常与发育性衰退有关。一线药物治疗通常包括促肾上腺皮质激素（ACTH）或维甲素。然而，许多患者未能通过这些治疗方式以及其他抗癫痫药物，继续出现ES和进行性神经发育衰退。在这种耐药ES病例中，癫痫手术应在病程早期考虑。在适当选择的儿童（即那些源于局灶性或半球性ES的儿童）中，切除性癫痫手术可在实现无癫痫发作方面发挥关键作用，并可提供与其他形式的内科难治性局灶性癫痫相似的结果。确定ES患者的致痫区（EZ）具有挑战性，这使得对耐药ES患儿的术前评估困难。ES症状学通常很少侧化，也没有定位价值。MRI上病灶的识别有助于术前检查，但在ES中，EZ通常超出可识别的病变范围。具体来说，我们将讨论神经影像学和侵入性监测的进展如何促进病人的选择、术前评估以及较终的切除计划。在Rutka教授的这篇综述中证明，虽然具有挑战性，切除癫痫手术是一个可行的治疗策略。

　　手术策略与临床结果

　　癫痫发作年龄越早，手术前癫痫持续时间越长，癫痫发作自由率越低。在一项关于ES手术的研究中，癫痫发作3年后进行手术与实现ILAE I级结果（即癫痫发作自由）的概率较低相关。此外，另一项研究观察到，在一次发作后3年内进行手术，术后癫痫发作缓解率为87.9%，在一开始手术后50个月以上，这一比例下降到64.7%癫痫发作由于对大量ES患者的纵向评估存在挑战、ES患者神经发育状况的异质性以及缺乏标准化，与ES手术相关的神经发育和行为结果仍知之甚少包括一系列发育时期的测试。然而，一些研究发现早期手术干预与神经心理好转之间存在相关性。卡普兰和他的同事进行了一项前瞻性研究，对手术治疗的继发于结构异常的难治性ES患儿的非语言交流发展进行了研究，发现术后社会交往增加，这与切除的大脑皮质发育不良的严重程度有关组织。

　　此外，神经发育结果与手术结果无关。这表明ES患者的神经发育结果反映了比单独控制癫痫更复杂的因素的影响。因此，手术变量（即手术时机和术前癫痫持续时间）如何影响神经发育结果仍然是一个尚未回答的问题。考虑到神经认知功能好转的可能性，我们建议对ES患儿进行快速咨询手术，以确定早期手术干预的候选条件。

　　结论：切除性癫痫手术是一种可行的治疗方法，可用于鉴别出局灶性EZ的耐药ES患儿。在这篇综述中，PET和MEG的进展提高了我们识别局灶性致痫性异常的能力，促进了对耐药ES患者的术前评估。尽管在PET和MEG方面取得了进展，但侵入性记录仍然在确定EZ方面发挥着重要作用。早期接受手术治疗的患者的临床和神经发育结果优于其他患者；因此，ES患者应尽早接受手术治疗和评估。

　　原文链接：https://www.sci-hub.ren/10.3171/2018.6.focus18217