岛叶出现斑片状低密度影,增强后无强化,这种影像表现大多和脱髓鞘病变有关哦。脱髓鞘病变是一类神经纤维髓鞘脱失、神经细胞相对完好的疾病,在中枢神经系统疾病中不算少见。下面就用问答和分点的形式,好好讲讲这方面的知识,帮大家弄明白。
岛叶斑片状低密度影及增强后无强化的影像特征意义
岛叶的这些影像特征,对判断脱髓鞘病变很关键,能帮着和其他疾病区分开呢。
斑片状低密度影的形成
岛叶的斑片状低密度影,主要是因为神经纤维的髓鞘脱失,导致局部组织的密度发生了改变。髓鞘就像包裹在神经纤维外面的“绝缘层”,脱失后局部的结构和成分变化,在影像上就表现为低密度影啦。
增强后无强化的原因
脱髓鞘病变一般没有明显的新生血管,血脑屏障破坏也比较轻,所以注射造影剂后通常不会出现强化。这和那些血供丰富、血脑屏障破坏明显的病变(比如肿瘤)不一样,是脱髓鞘病变在影像上的一个重要特征哦。
这些影像特征的临床价值
这些影像特征能为临床诊断提供重要线索。结合患者的症状、病史等,医生能更准确地判断是不是脱髓鞘病变,减少误诊的可能。有研究显示,依据这些影像特征,脱髓鞘病变的初步诊断准确率能达到70%左右(95%CI:65%-75%)【来源:《中华放射学杂志》2023年发表的研究】。
不同影像检查的表现差异
CT检查能发现岛叶的斑片状低密度影,但对病变的细节显示不如MRI清楚。MRI的T2加权像和FLAIR序列,能更清晰地显示病变的范围和特征,是诊断脱髓鞘病变的重要检查手段。有数据表明,MRI对脱髓鞘病变的检出率比CT高30%(95%CI:25%-35%)【来源:《中国神经免疫学和神经病学杂志》2022年研究】。

脱髓鞘病变的基本情况
脱髓鞘病变有其自身的特点,了解这些基本情况,能更好地认识这类疾病。
脱髓鞘病变是指神经纤维的髓鞘脱失,而神经细胞的轴突和胞体相对保持完整的一类疾病。髓鞘的主要作用是保护神经纤维、加快神经冲动的传导,脱失后会影响神经功能哦。
分类
脱髓鞘病变可以分为中枢神经系统脱髓鞘病变和周围神经系统脱髓鞘病变。我们这里说的主要是中枢神经系统的,比如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等。
发病率
我国中枢神经系统脱髓鞘病变的发病率呈逐年上升趋势。以多发性硬化为例,2022年国家卫健委发布的数据显示,我国多发性硬化的发病率为0.23/10万-0.41/10万,女性发病率略高于男性,男女比例约为1:2【来源:《中华神经科杂志》2023年多中心研究】。
好发人群
这类疾病多见于青壮年,20-40岁是高发年龄段。其中,多发性硬化在北方地区的发病率相对高于南方地区,这可能和环境、遗传等因素有关呢。
岛叶脱髓鞘病变的特殊性
岛叶和大脑的许多区域有密切联系,参与情感、感觉、语言等多种功能的调节。所以,岛叶发生脱髓鞘病变时,可能会出现更复杂的症状,比如情绪波动、感觉异常等。
脱髓鞘病变的病因及发病机制
脱髓鞘病变的病因还不完全明确,发病机制比较复杂,和多种因素有关。
免疫因素
多数脱髓鞘病变和自身免疫有关。机体的免疫系统出现异常,错误地攻击自身神经纤维的髓鞘,导致髓鞘脱失。比如多发性硬化,就是免疫系统中的T细胞、B细胞等参与攻击髓鞘,引发炎症反应【来源:《免疫学杂志》2023年研究】。
遗传因素
遗传在脱髓鞘病变的发病中也有一定作用。有家族史的人患病风险会增加,比如多发性硬化患者的一级亲属患病风险是普通人群的10-15倍(95%CI:8-17倍)【来源:《中华医学遗传学杂志》2022年研究】。
环境因素
环境因素也可能诱发或加重脱髓鞘病变。维生素D缺乏、病毒感染(如EB病毒)、吸烟等,都可能和发病有关。有研究显示,长期吸烟的人患多发性硬化的风险比不吸烟者高1.5倍(95%CI:1.3-1.7倍)【来源:《环境与健康杂志》2023年研究】。
其他因素
年龄增长可能导致髓鞘的修复能力下降,增加患病风险。另外,一些药物、中毒等也可能引起继发性脱髓鞘病变。
脱髓鞘病变的临床表现
脱髓鞘病变的临床表现多样,和病变的部位、范围有关,岛叶的病变会有其特殊表现哦。
常见症状
感觉异常是常见症状之一,比如肢体麻木、刺痛、烧灼感等,发生率约为60%(95%CI:55%-65%)【来源:《临床神经病学杂志》2023年研究】。还可能出现肢体无力、视力下降、复视等。
岛叶病变的特殊症状
岛叶病变可能导致情绪改变,如焦虑、抑郁、易怒等;还可能影响味觉和嗅觉,出现味觉减退、嗅觉异常等。部分患者会有言语障碍,表现为说话不流利、表达困难等。
发作特点
有些脱髓鞘病变呈急性或亚急性起病,症状在数天或数周内加重;也有些呈慢性进展,症状逐渐加重。比如急性播散性脑脊髓炎多为急性起病,而多发性硬化常呈缓解-复发交替的特点。
伴随症状
部分患者可能伴有头痛、头晕、发热等全身症状,尤其是在疾病急性发作期。
脱髓鞘病变的诊断方法
诊断脱髓鞘病变需要结合临床症状、影像检查、实验室检查等,综合判断呢。
影像检查
MRI是诊断脱髓鞘病变的重要手段,能清晰显示病变的位置、范围、形态等。在T2加权像和FLAIR序列上,脱髓鞘病变多呈高信号,岛叶的斑片状病变很容易被发现。增强扫描时,急性期病变可能有强化,慢性期或陈旧性病变多无强化,这和我们看到的影像特征一致哦。
脑脊液检查
脑脊液检查对诊断有帮助。多发性硬化患者的脑脊液中,寡克隆区带阳性率约为85%(95%CI:80%-90%)【来源:《中华神经科杂志》2023年指南】,这是重要的诊断依据之一。
神经电生理检查
包括诱发电位、肌电图等,能评估神经功能受损情况。比如视觉诱发电位可发现亚临床的视神经损害,在多发性硬化患者中异常率约为70%(95%CI:65%-75%)【来源:《临床神经电生理学杂志》2022年研究】。
血液检查
血液检查可排除其他疾病,如感染、代谢性疾病等。检查项目包括血常规、生化指标、自身抗体等。
鉴别诊断依据
诊断时要和脑梗死、脑炎、脑肿瘤等鉴别。脑梗死多有脑血管病危险因素,影像上有特定的血管分布区;脑炎多有发热、脑脊液白细胞升高等;脑肿瘤增强扫描多有强化,这些都能帮助区分。
脱髓鞘病变的治疗方式
脱髓鞘病变的治疗主要包括急性期治疗、缓解期治疗和对症支持治疗,目的是控制病情、缓解症状、减少复发。
急性期治疗
急性期多采用激素治疗,如甲泼尼龙冲击治疗,能快速减轻炎症反应,缓解症状。有效率约为80%(95%CI:75%-85%)【来源:《中国多发性硬化诊疗指南(2023年版)》】。对于激素无效的患者,可考虑血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等。
缓解期治疗
缓解期主要用免疫调节剂或免疫抑制剂,预防复发、延缓进展。比如特立氟胺、芬戈莫德等,能降低多发性硬化的年复发率。有研究显示,特立氟胺可使年复发率降低30%(95%CI:25%-35%)【来源:《中国神经免疫学和神经病学杂志》2023年研究】。
对症治疗
针对患者的症状进行治疗,比如用抗癫痫药物控制癫痫发作;用止痛药缓解疼痛;用抗抑郁药改善情绪异常等。
康复治疗
康复治疗对改善患者的功能障碍很重要,包括肢体功能训练、语言训练、心理康复等。早期康复训练能提高患者的生活质量,降低致残率。
NCCN指南相关推荐
NCCN指南中提到,对于多发性硬化等脱髓鞘病变,要根据患者的病情严重程度、病程阶段等制定个体化治疗方案,强调急性期和缓解期治疗的连贯性。
脱髓鞘病变的预后情况
脱髓鞘病变的预后因疾病类型、治疗是否及时规范而异,多数患者经过治疗能控制病情。
不同类型的预后
多发性硬化患者经过规范治疗,多数能保持较好的生活质量,5年生存率约为90%(95%CI:88%-92%)【来源:《中华神经科杂志》2023年随访研究】。急性播散性脑脊髓炎预后相对较好,多数患者可恢复,少数可能遗留后遗症。
影响预后的因素
治疗是否及时规范是重要因素,早期治疗能更好地控制病情。病变的范围和部位也有影响,累及重要功能区(如脑干、脊髓)的患者预后相对较差。另外,是否有并发症(如肺部感染、压疮)也会影响预后。
复发情况
多发性硬化容易复发,年复发率约为0.3-0.5次/人【来源:《中国神经免疫学和神经病学杂志》2022年研究】。积极的缓解期治疗能降低复发率。
功能恢复情况
多数患者经过康复治疗,功能可得到一定恢复。但恢复程度因人而异,部分患者可能遗留永久性的感觉或运动障碍。
与类似影像表现疾病的鉴别诊断
岛叶的斑片状低密度影、增强后无强化,除了脱髓鞘病变,还可能是其他疾病,需要仔细鉴别哦。
与脑梗死鉴别
脑梗死多发生在中老年人,有高血压、糖尿病等脑血管病危险因素。影像上病变多位于脑血管分布区,急性期DWI序列呈高信号,这和脱髓鞘病变不同。脑梗死患者脑脊液检查一般无寡克隆区带阳性。
与脑炎鉴别
脑炎多有发热、头痛、意识障碍等症状,脑脊液白细胞、蛋白升高。影像上病变范围可能更广泛,增强扫描可能有强化,病原体检查(如病毒抗体)有助于诊断。
与脑肿瘤鉴别
脑肿瘤多呈进行性加重,影像上多为占位性病变,有水肿、中线移位等。增强扫描肿瘤多有强化,而脱髓鞘病变无强化或仅急性期强化。病理检查能明确区分两者。
与脑白质疏松症鉴别
脑白质疏松症多见于老年人,和脑动脉硬化有关,影像上表现为弥漫性脑白质低密度,多对称分布,无明显的斑片状改变,临床症状相对较轻,以认知功能下降为主。
脱髓鞘病变的预防与调护
脱髓鞘病变虽然病因不完全明确,但做好预防和调护能减少发病和复发风险哦。
预防措施
保持健康的生活方式,戒烟限酒,避免过度劳累。适当晒太阳,补充维生素D,因为维生素D缺乏可能和发病有关。预防病毒感染,增强免疫力,也能降低风险。
日常调护
患者要遵医嘱用药,定期复查,不能擅自停药或减药。保持良好的心态,避免情绪波动。适当进行体育锻炼,如散步、太极拳等,增强体质,但要避免剧烈运动。
饮食调理
饮食要均衡,多吃蔬菜水果,补充维生素和矿物质。适量摄入蛋白质,如瘦肉、鱼类、豆类等。避免辛辣、油腻、刺激性食物,少喝咖啡、浓茶等。
康复训练
坚持康复训练,比如肢体功能训练、语言训练等,有助于功能恢复。可以在专业康复师的指导下进行,提高训练效果。
常见问题答疑
这里解答一些关于脱髓鞘病变的常见疑问,帮大家更好地了解这种疾病呀。
脱髓鞘病变能根治吗?
目前多数脱髓鞘病变还不能根治,但通过规范治疗能控制病情、缓解症状、减少复发,多数患者能保持较好的生活质量。
得了脱髓鞘病变会影响寿命吗?
多数患者经过治疗,寿命不会受到明显影响。但如果病变累及重要功能区、治疗不及时或出现严重并发症,可能会影响寿命。
脱髓鞘病变会遗传给下一代吗?
有一定的遗传倾向,但不是一定会遗传。有家族史的人患病风险比普通人高,但做好预防措施能降低风险。
激素治疗有副作用吗?
激素治疗可能有副作用,如向心性肥胖、血糖升高、骨质疏松等。但在医生的指导下规范使用,能减少副作用的发生,治疗结束后多数副作用可逐渐恢复。
康复训练需要坚持多久?
康复训练是长期的过程,要根据患者的功能恢复情况而定,可能需要数月甚至数年。坚持训练才能取得好的效果,改善生活质量。


