脉络丛乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma,CPP）是一种罕见的颅内肿瘤，起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，占儿童颅内肿瘤的1.5%–4.0%，成人病例则更为少见。因其分泌脑脊液的功能异常和占位效应，常导致脑积水及颅高压症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。影像学检查在CPP的诊断、手术规划及预后评估中至关重要。推荐阅读：脉络丛乳头状瘤百科
一、病理基础与临床特征
脉络丛乳头状瘤属于WHOⅠ级良性肿瘤，病理学表现为分化良好的乳头状结构：单层立方或柱状上皮细胞围绕纤维血管束排列，形态类似正常脉络丛组织。肿瘤表面呈菜花状或桑葚状，质地脆嫩，易出血，钙化发生率约25%。
临床特点与年龄相关：
•儿童患者（尤其1岁以下）：侧脑室三角区高发（占比50%以上），症状以头围增大、颅缝分离、呕吐为主。
•成人患者：多见于第四脑室（40%–50%），表现为共济失调、走路不稳。
脑积水是核心并发症，既可由肿瘤阻塞脑脊液循环引起（梗阻性），也可因过度分泌导致（交通性）。
二、CT影像表现与诊断价值
CT是筛查CPP的首选工具，尤其对钙化敏感：
1.密度与形态：
•呈等或稍高密度分叶状肿块，边界清晰，典型者形如“桑葚”。
•约50%病例可见点状或团块状钙化，囊变及坏死罕见（若出现需警惕恶变）。
2.强化特征：
•增强扫描显著均匀强化，反映肿瘤血供丰富。
•儿童患者若强化不均，提示可能恶变为脉络丛癌（CPC）。
3.继发征象：
•脑室不对称扩大（如侧脑室肿瘤同侧扩大更明显）。
•约15%–20%伴蛛网膜下腔出血。
三、MRI多序列特征解析
MRI凭借多参数成像优势，可精准定位肿瘤及评估周围侵犯：
常规序列表现：
•T1WI：等或低信号（但高于脑脊液信号），与室管膜间可见裂隙征（提示非浸润性生长）。
•T2WI/FLAIR：以等或高信号为主，瘤内可见流空血管影（供血动脉增粗所致），钙化灶呈低信号。
增强扫描的核心价值：
•明显均匀强化，乳头状结构在高分辨率成像中可呈“颗粒状”强化（图1C）。
•若肿瘤侵犯脑实质或软脑膜，强化不均且伴水肿，需怀疑非典型CPP（WHOⅡ级）或CPC（WHOⅢ级）。
功能成像应用：
•DWI：无扩散受限（ADC值较高），区别于髓母细胞瘤等恶性肿瘤。
•MRS：肌醇（MI）峰升高，NAA峰降低，Cho峰升高（提示高细胞代谢及膜合成活跃）。
四、鉴别诊断要点
CPP需与以下脑室内肿瘤鉴别：
1.脑膜瘤：
•好发于侧脑室三角区，边缘光滑无分叶，T2WI信号低于CPP，均匀强化。
•特征性“鼠尾征”（肿瘤与脑膜广基相连）。
2.室管膜瘤：
•儿童四脑室高发，钙化率更高（50%），强化程度低于CPP，常伴囊变。
3.脉络丛乳头状癌（CPC）：
•关键鉴别点：脑实质侵犯、坏死囊变、强化不均、瘤周水肿（图2）。
•软脑膜播散征象（增强MRI可见脊髓或脑表面结节）。
4.室管膜下巨细胞星形细胞瘤：
•位于室间孔附近，几乎均伴结节性硬化（如面部血管纤维瘤、室管膜下钙化结节）。
五、影像对治疗决策的指导意义
手术规划关键信息：
•肿瘤供血动脉：侧脑室CPP多来自脉络膜前动脉，四脑室者源于小脑后下动脉。术前CTA/MRA可评估血管蒂位置，减少术中出血风险。
•脑积水程度：若肿瘤切除后积水未缓解，需同期行脑脊液分流术。
预后评估指标：
•良性CPP：全切术后5年生存率近100%，复发率低于7%。
•非典型CPP或CPC：术后需辅以放疗，局部控制率提升30%–40%。
前沿进展：功能成像与分子标志物
2024年《Neuro-Oncology》研究指出：
•灌注加权成像（PWI）：CPP的rCBV（相对脑血容量）显著高于室管膜瘤（均值12.5 vs.6.8），反映其富血供特性。
•分子病理：转甲状腺素蛋白（Transthyretin）免疫组化阳性是CPP相对特异性标志物，可辅助疑难病例诊断。
常见问题答疑
Q1：儿童头颅增大，CT发现侧脑室肿块一定是CPP吗？
不一定。需结合影像特征：若肿块分叶状、钙化明显、显著均匀强化，则高度提示CPP。但室管膜瘤、脑膜瘤也可发生于侧脑室，最终确诊需病理。
Q2：MRI报告“脑室内菜花样强化灶”是否就是恶性？
未必。CPP典型表现为菜花样或桑葚状，属良性特征。若同时出现脑实质侵犯、坏死或软脑膜播散，才考虑恶性。
Q3：术后复查发现脑室仍扩大，是否肿瘤残留？
不一定。术后脑室扩大可能因脑脊液吸收功能障碍（交通性脑积水），需结合增强MRI判断：若原肿瘤床无强化灶，则提示积水未缓解，可能需分流手术。
Q4：CPP会遗传吗？
绝大多数为散发。仅少数伴Aicardi综合征（胼胝体发育不良+婴儿痉挛症），此类患者需基因检测。
沪公网安备 31010902002902号
