颅咽管瘤包住垂体严重吗?

　　颅咽管瘤包住垂体严重吗?颅咽管瘤包住垂体是一种较为严重的情况，会导致内分泌功能紊乱、视力和视野损害以及颅内压增高等多种症状。针对这种情况，需要综合考虑手术治疗、放射治疗和内分泌替代治疗等多种方法，以减轻患者的症状、保护重要的生理功能并控制肿瘤的生长。多学科团队合作是确保治疗效果的关键。患者及其家属应与医疗团队紧密合作，遵循治疗计划，并进行长期的随访和监测。

　　一、颅咽管瘤包住垂体的严重程度

　　(一)内分泌功能紊乱

　　1. 激素分泌受影响的机制

　　垂体是人体重要的内分泌器官，它分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等，这些激素对身体的生长发育、代谢、生殖等多个生理过程起着关键的调节作用。当颅咽管瘤包住垂体时，会压迫垂体组织，干扰激素的正常合成、储存和释放。

　　例如，生长激素分泌减少会导致儿童患者生长迟缓;促甲状腺激素分泌不足会引起甲状腺功能减退，出现畏寒、乏力、黏液性水肿等症状;促性腺激素分泌异常会影响性腺发育和性功能，导致青春期延迟、月经紊乱或性功能障碍等。

　　2. 内分泌紊乱的长期后果

　　长期的内分泌紊乱会引发一系列严重的并发症。例如，甲状腺功能减退可能导致心血管系统问题，如心动过缓、心包积液等;性腺功能障碍可能影响生育能力和第二性征的维持;肾上腺皮质激素分泌不足会导致应激能力下降，患者在面对感染、外伤等应激情况时，容易出现低血压、低血糖等危及生命的情况。

　　(二)对视神经和周围结构的影响

　　1. 压迫视神经的风险

　　颅咽管瘤包住垂体时，其生长可能会向上累及视神经和视交叉。视神经负责将视网膜的视觉信息传导至大脑，视交叉是视神经纤维的交叉部分。肿瘤的压迫会导致视神经和视交叉受损，引起视力下降和视野缺损。

　　早期可能表现为视力模糊、视野周边部分缺失，随着压迫的加重，视力可能会急剧下降，甚至失明。而且，这种视力损害在很多情况下是不可逆的，即使后续肿瘤得到治疗，视力恢复的程度也可能有限。

　　2. 对周围血管和脑组织的压迫

　　肿瘤还可能压迫周围的血管，如颈内动脉及其分支。这会影响脑部的血液供应，导致脑组织缺血、缺氧，引起头晕、头痛等症状。如果长时间的缺血缺氧，会造成脑组织不可逆的损伤，影响神经功能，如认知功能下降、肢体运动和感觉障碍等。同时，肿瘤的占位效应还可能导致颅内压升高，引发恶心、呕吐、视神经乳头水肿等症状，严重时可导致脑疝，危及生命。

　　二、颅咽管瘤包住垂体的反应

　　(一)内分泌系统症状

　　1. 生长发育异常(儿童患者)

　　对于儿童患者，生长激素分泌受抑制是明显的症状之一。表现为身高增长缓慢，明显低于同龄人。同时，骨骼发育也会受到影响，出现骨骼成熟延迟。例如，正常儿童在一定年龄会出现换牙、骨骺闭合等生理现象，而受影响的儿童这些过程可能会推迟。

　　2. 代谢紊乱

　　甲状腺功能减退会导致基础代谢率降低，患者出现怕冷、便秘、皮肤干燥等症状。肾上腺皮质激素不足会引起血糖、血压和电解质平衡的紊乱。例如，患者可能会出现低血糖症状，如心慌、出汗、手抖等;血钠降低，出现乏力、嗜睡等低钠血症的表现。

　　3. 生殖系统症状

　　在成年患者中，促性腺激素分泌减少会导致性腺功能减退。男性患者可能出现勃起功能障碍、性欲减退、精子生成减少等症状;女性患者可能出现月经紊乱，如月经量减少、闭经等，以及生育能力下降。

　　(二)视力和视野症状

　　1. 视力下降

　　视力下降的程度因个体差异和肿瘤压迫程度而异。有些患者可能只是轻度视力下降，如视力从1.0下降到0.6左右，在早期容易被忽视。但随着肿瘤的生长，视力可能会迅速恶化，严重者可下降到仅能感知光感。患者可能会感觉看东西越来越模糊，对日常生活产生明显影响，如阅读困难、难以辨认远处的物体或人物等。

　　2. 视野缺损

　　视野缺损的类型也有多种。常见的是双颞侧偏盲，即双眼颞侧(外侧)的视野缺失，这是因为肿瘤压迫视交叉中部的交叉纤维所致。患者可能会在行走时容易碰撞到位于身体两侧的物体，或者在阅读时无法看到页面两侧的文字。此外，还可能出现其他类型的视野缺损，如象限盲等，具体取决于肿瘤对视神经和视交叉的压迫部位。

　　(三)颅内压增高症状

　　1. 头痛和呕吐

　　头痛是常见的颅内压增高症状之一，通常为持续性钝痛，可伴有阵发性加剧。头痛的部位多位于前额、双侧颞部或整个头部。呕吐一般为喷射性呕吐，与进食关系不大，主要是因为颅内压升高刺激了延髓的呕吐中枢。

　　2. 视神经乳头水肿

　　通过眼底检查可以发现视神经乳头边界模糊、隆起，这是颅内压增高的重要体征。患者可能没有明显的自觉症状，但随着视神经乳头水肿的加重，也会对视力产生进一步的损害。

　　三、颅咽管瘤包住垂体的处理方法

　　(一)手术治疗

　　1. 手术目标和策略

　　手术的主要目标是尽可能地切除肿瘤，解除对垂体、视神经等周围结构的压迫，同时保护正常的垂体功能。对于包住垂体的颅咽管瘤，手术难度较大，需要精细的操作。手术策略通常根据肿瘤的大小、位置、与垂体的粘连程度等因素来确定。

　　例如，对于一些与垂体粘连相对较松的肿瘤部分，可以先进行分离和切除;而对于紧密粘连垂体的部分，要谨慎操作，尽量在保护垂体功能的前提下进行切除。如果肿瘤无法完全切除，也要争取尽可能大程度地切除肿瘤，以缓解症状和降低肿瘤复发的风险。

　　2. 手术入路选择

　　常用的手术入路有经鼻蝶窦入路和经颅入路。经鼻蝶窦入路适用于肿瘤主要位于鞍区、向下生长且与垂体粘连的情况。这种入路可以直接到达肿瘤部位，对脑组织的牵拉较小，有利于保护周围神经和血管。经颅入路则适用于肿瘤向鞍上、鞍旁或脑室内生长，经鼻蝶窦入路无法完全暴露肿瘤的情况。但经颅入路对脑组织的创伤相对较大，术后恢复时间可能较长。

　　(二)放射治疗

　　1. 放射治疗的作用和时机

　　放射治疗可以作为手术的辅助治疗手段，也可以用于无法手术或手术风险过高的患者。其主要作用是通过高能射线破坏肿瘤细胞的DNA，抑制肿瘤的生长。对于包住垂体的颅咽管瘤，当手术无法完全切除肿瘤或者术后残留肿瘤组织时，放射治疗可以控制肿瘤的进一步生长，减少复发的风险。

　　2. 不同放射治疗方法的选择

　　传统的外放射治疗可以覆盖较大的肿瘤范围，但可能会对周围正常组织产生一定的辐射损伤。立体定向放射治疗(如伽马刀)则具有更高的精准性，可以将射线聚焦在肿瘤组织上，减少对周围组织的损伤。在选择放射治疗方法时，需要综合考虑肿瘤的大小、位置、与垂体的距离等因素，以达到良好的治疗效果，同时尽量减少对垂体和其他重要结构的损伤。

　　(三)内分泌替代治疗

　　1. 激素替代治疗的必要性

　　由于肿瘤对垂体的压迫，患者往往会出现多种内分泌功能紊乱，因此内分泌替代治疗是非常重要的辅助治疗措施。根据患者激素缺乏的种类和程度，进行相应的激素替代治疗。

　　2. 具体的激素替代治疗方法

　　对于生长激素缺乏的儿童患者，可在合适的时机给予生长激素替代治疗，促进生长发育。甲状腺功能减退患者需要补充甲状腺素片，维持正常的甲状腺功能。对于肾上腺皮质激素不足的患者，要补充糖皮质激素，如氢化可的松等，以维持正常的应激反应和生理功能。性腺功能减退的患者可根据性别进行相应的性激素替代治疗。同时，在治疗过程中要密切监测患者的激素水平，根据检查结果及时调整药物剂量，以达到良好的治疗效果。

　　相关案例阅读：

　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文“颅咽管瘤包住垂体严重吗?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。