怎么确定是不是颅咽管瘤?

　　怎么确定是不是颅咽管瘤?确定是否为颅咽管瘤需要综合考虑临床症状、影像学检查和实验室检查等多方面的结果。临床症状可以提供初步的线索，影像学检查能够明确肿瘤的位置、大小、形态和与周围组织的关系，实验室检查则有助于了解内分泌功能和脑脊液的情况，从而做出准确的诊断。

　　一、临床症状分析

　　(一)内分泌功能紊乱

　　1. 生长激素缺乏相关症状

　　对于儿童患者，生长激素分泌不足是颅咽管瘤常见的内分泌症状之一。生长激素缺乏会导致生长迟缓，表现为身材矮小。与同龄人相比，患儿的身高增长明显落后，生长曲线低于正常范围。这是因为生长激素对骨骼生长和身体发育起着关键的促进作用，缺乏生长激素会使长骨的生长板增殖缓慢。

　　此外，生长激素还参与调节身体的代谢过程。其缺乏可能导致儿童肌肉量减少、脂肪堆积，身体成分发生改变，呈现出向心性肥胖的体态。在青春期，还会影响第二性征的发育，男孩可能出现阴茎短小、睾丸发育不良，女孩可能出现乳房不发育、月经初潮延迟等情况。

　　2. 甲状腺功能减退症状

　　颅咽管瘤可能会影响下丘脑 - 垂体 - 甲状腺轴，导致甲状腺功能减退。患者可能出现畏寒、乏力、嗜睡等症状。这是因为甲状腺激素对维持身体的基础代谢率至关重要，甲状腺功能减退时，基础代谢率下降，身体产热减少，所以患者会感觉寒冷。

　　同时，甲状腺激素不足还会影响胃肠道功能，导致便秘。患者可能数天一次大便，大便干结。另外，甲状腺功能减退会使患者皮肤变得粗糙、干燥，头发枯黄、易折断，面部可能出现黏液性水肿，表现为眼睑水肿、唇厚舌大等。

　　3. 肾上腺皮质功能减退症状

　　肿瘤影响下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴时，会出现肾上腺皮质功能减退的症状。患者可能出现低血压、低血糖等情况。这是因为肾上腺皮质激素(如皮质醇)对于维持正常的血压和血糖水平非常重要。皮质醇可以促进糖原异生，增加血糖浓度，同时通过调节血管对儿茶酚胺的敏感性来维持血压。

　　当肾上腺皮质功能减退时，患者在应激状态下(如感染、外伤等)更容易出现肾上腺危象，表现为高热、休克、昏迷等严重症状。此外，患者还可能出现食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻等非特异性症状。

　　4. 尿崩症相关症状

　　颅咽管瘤手术或肿瘤本身对下丘脑 - 垂体后叶系统的影响可能导致尿崩症。患者会出现多尿、烦渴、多饮的症状。每日尿量可多达4 - 10升，甚至更多。这是因为抗利尿激素(ADH)分泌不足或其作用障碍，使得肾脏对水的重吸收减少，导致大量水分从尿液排出。

　　患者由于频繁排尿，会感到口渴而大量饮水。如果不能及时补充足够的水分，可能会出现脱水、高钠血症等电解质紊乱，表现为皮肤干燥、弹性减退、烦躁不安、谵妄等症状，严重时可能导致昏迷。

　　(二)视力和视野改变

　　1. 视力下降

　　颅咽管瘤位于鞍区，紧邻视神经和视交叉。随着肿瘤的生长，会对视神经产生压迫，导致视力下降。患者可能会发现自己看东西逐渐模糊，视力下降的程度可能因人而异。例如，有的患者可能只是轻微的视力减退，在阅读小字体或远处物体时出现困难;而有的患者可能会出现严重的视力丧失，甚至失明。

　　2. 视野缺损

　　视交叉受压迫时，常出现视野缺损。，即患者的两侧视野外侧部分看不见东西。这是因为来自视网膜颞侧的纤维在视交叉处交叉，肿瘤压迫视交叉中部，使交叉的纤维受损，导致双眼颞侧视野缺失。除了双颞侧偏盲外，还可能出现其他类型的视野缺损，如象限盲或不规则的视野缺失，这取决于肿瘤对视神经或视交叉的具体压迫部位和程度。

　　(三)颅内压增高症状

　　1. 头痛

　　当颅咽管瘤生长到一定大小，会引起颅内压增高，导致头痛。这种头痛通常是进行性加重的，初期可能是间歇性的胀痛，随着肿瘤的生长和颅内压的升高，头痛会变得更加频繁和剧烈，可能发展为持续性的剧痛。头痛的部位多位于前额部或双侧颞部，这与肿瘤所在的鞍区位置有关，因为鞍区的压力变化会通过颅内的压力传导机制影响到这些区域。

　　2. 呕吐

　　颅内压增高还会引起呕吐，呕吐一般呈喷射性。这是因为颅内压升高刺激了呕吐中枢，导致呕吐反射。这种呕吐通常与进食关系不大，可能在没有恶心的情况下突然发生，且呕吐后头痛症状可能不会明显缓解。

　　3. 视神经乳头水肿

　　长期的颅内压增高会导致视神经乳头水肿。通过眼底检查可以发现视神经乳头边界模糊、隆起，视网膜静脉扩张、迂曲。视神经乳头水肿是颅内压增高的重要体征之一，但在早期可能没有明显的视力改变，随着病情的发展，会进一步影响视力。

　　二、影像学检查

　　(一)头颅CT检查

　　1. 平扫CT表现

　　颅咽管瘤在平扫CT上可表现为鞍区的圆形或类圆形肿块。肿块的密度可以是低密度、等密度或高密度，这取决于肿瘤内的成分。如果肿瘤内含有较多的囊性成分，可能表现为低密度;如果含有钙化灶，则表现为高密度。钙化是颅咽管瘤的一个重要特征，在CT上呈现为斑片状、蛋壳样或结节状的高密度影，其出现率较高，有助于诊断。

　　2. 增强CT表现

　　增强CT扫描可以更好地显示肿瘤的边界和内部结构。肿瘤的实质部分通常会有不同程度的强化，这是因为肿瘤的血管丰富，造影剂在血管内充盈后使肿瘤组织的密度增加。囊性部分一般无强化，但囊壁可能会有强化，通过观察囊壁的强化情况可以了解肿瘤的血供和生长方式。

　　(二)磁共振成像(MRI)检查

　　1. T1加权像和T2加权像表现

　　在MRI的T1加权像上，颅咽管瘤的信号表现多样。如果肿瘤是囊性为主，囊液的信号强度取决于囊液的成分。例如，含有较多蛋白质的囊液在T1加权像上可表现为高信号，而单纯的脑脊液样囊液则为低信号。肿瘤的实质部分一般为等信号或略高信号。

　　在T2加权像上，囊性部分通常为高信号，实质部分信号也相对较高。MRI对于肿瘤与周围组织的关系显示更为清晰，特别是对视神经、视交叉、下丘脑等重要结构的侵犯情况可以清楚地观察到，这对于手术方案的制定具有重要的指导意义。

　　2. 增强MRI表现

　　增强MRI可以更准确地显示肿瘤的范围和边界。与CT增强扫描类似，肿瘤的实质部分和囊壁会有强化，强化的程度和方式可以帮助判断肿瘤的性质和血供情况。而且，MRI对软组织的分辨能力更强，可以发现一些CT难以显示的微小肿瘤或肿瘤的浸润部分。

　　三、实验室检查

　　(一)内分泌激素检测

　　1. 生长激素(GH)检测

　　对于怀疑颅咽管瘤的患者，检测生长激素水平是重要的检查项目之一。儿童患者如果生长激素水平低于正常范围，且伴有生长迟缓等症状，提示可能存在垂体功能异常。在检测过程中，需要采用动态检测方法，如胰岛素低血糖兴奋试验等，以更准确地评估生长激素的储备功能。

　　2. 甲状腺激素和促甲状腺激素(TSH)检测

　　检测甲状腺激素(T3、T4)和促甲状腺激素水平可以判断下丘脑 - 垂体 - 甲状腺轴的功能。甲状腺功能减退时，T3、T4水平降低，TSH水平可能升高(原发性甲状腺功能减退)或降低(下丘脑 - 垂体病变引起的继发性甲状腺功能减退)。通过检测这些激素水平，可以了解肿瘤对甲状腺轴的影响程度。

　　3. 肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素(ACTH)检测

　　检测肾上腺皮质激素(如皮质醇)和促肾上腺皮质激素水平有助于评估下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的功能。肾上腺皮质功能减退时，皮质醇水平降低，ACTH水平可能正常(原发性肾上腺皮质功能减退)或降低(继发性肾上腺皮质功能减退)。这些检测对于判断患者的内分泌状态和制定治疗方案(如是否需要补充激素)非常重要。

　　4. 抗利尿激素(ADH)检测

　　在怀疑尿崩症的患者中，检测抗利尿激素水平是必要的。尿崩症患者ADH水平通常降低。同时，还可以通过禁水 - 加压素试验来进一步明确诊断。在禁水过程中观察患者的尿量、尿比重和血渗透压变化，然后给予加压素，观察尿量是否减少、尿比重是否增加，以此判断ADH缺乏的情况。

　　(二)脑脊液检查

　　1. 常规检查和生化检查

　　脑脊液检查对于排除其他颅内疾病和了解颅咽管瘤的情况有一定的帮助。在常规检查中，观察脑脊液的外观、细胞计数和分类等。如果肿瘤有破溃或炎症反应，脑脊液中白细胞计数可能会升高。生化检查主要检测脑脊液中的蛋白质、糖和氯化物等成分。颅咽管瘤患者的脑脊液蛋白含量可能会升高，这是因为肿瘤的渗出或脑脊液循环受阻导致蛋白在脑脊液中积聚。

　　2. 肿瘤标志物检测

　　虽然目前没有特异性的颅咽管瘤脑脊液标志物，但检测一些与肿瘤相关的标志物可能对诊断有一定的参考价值。例如，检测β - 人绒毛膜促性腺激素(β - hCG)和甲胎蛋白(AFP)等标志物，虽然这些标志物在颅咽管瘤中通常不升高，但可以帮助排除生殖细胞瘤等其他鞍区肿瘤。

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　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文“怎么确定是不是颅咽管瘤?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。