烟雾病有遗传吗怎么治疗

　　烟雾病（Moyamoya病）是一种少见的脑血管疾病，以其特有的“烟雾”样血管形态命名。这种疾病主要表现为大脑主要动脉的逐渐狭窄，并逐步形成一种细小血管网以尝试补偿血流。随着对烟雾病认识的加深，我们了解到其治疗既复杂又多样，而手术治疗成为其中的重要部分。

　　遗传因素

　　遗传在烟雾病中的作用已经得到了部分确认，尽管确切机制尚不完全清楚。一些研究显示，特定基因变异与烟雾病的风险增加有关，这些研究大多集中在人群中，特别是日本人。此外，一些家族性烟雾病的案例支持了遗传因素的存在。因此，如果家族中有烟雾病病例，建议进行遗传咨询以评估风险和可能的遗传倾向。

　　治疗方法

　　烟雾病的治疗主要依据病情的严重程度和具体症状。治疗目标是好转或维持脑部的血流供应，减少症状如头痛、痉挛甚至中风的风险。治疗方法主要分为药物治疗和手术治疗两大类。

　　1.药物治疗：药物治疗主要用于病情较轻的患者或作为手术治疗的辅助。常用药物包括抗血小板药物如阿司匹林，用以减少血栓形成的风险，从而预防中风。此外，还可能使用一些药物来控制症状，如抗癫痫药物控制痉挛。

　　2.手术治疗：对于多数中到重度烟雾病患者，手术是主要的治疗选择。手术的目的是通过建立新的血流通路来绕过已经狭窄的血管。手术类型主要包括直接和间接两种方法。

　　直接手术：这类手术如外源性内源性（ECIC）搭桥术，直接将头外的血管（如颈外动脉）与大脑内的血管（如大脑中动脉）连接，建立一个新的血流路径。

　　间接手术：间接手术如脑表皮下血管化术（encephaloduroarteriosynangiosis,EDAS），是将头皮的动脉放置于大脑表面，随时间促进新血管的形成和成长进入大脑。

　　这两种手术方法可以单独使用或组合使用，具体选择取决于患者的具体情况和手术医生的经验。手术的目标是减少中风的风险，好转患者的生活质量。

　　术后管理和预后

　　手术治疗后，患者需要密切监测以及长期的跟踪，包括定期的影像学检查来评估血流状态和手术效果。此外，患者可能需要继续服用抗血小板药物。虽然手术不能治愈烟雾病，但它可以减轻症状和好转预后。

　　总之，烟雾病的治疗需要综合考虑患者的具体病情和风险因素。对于家族中有烟雾病病史的个体，定期的医疗检查和早期诊断尤为重要。通过合理的治疗策略，可以合适管理烟雾病，好转患者的生活质量。　　

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　　相关教授

　　川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科专家团（WNEG:World Neurosurgical Expert Grop）成员、国际脑血管搭桥手术教授、日本东京女子医科大学神经外科主任。Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授国际脑血管搭桥手术教授，独自成功完成颅内外血管搭桥手术1300例，动脉瘤超1000例，颈内动脉内膜剥脱术（CEA）超450例

　　领域：脑卒中；烟雾病；颅底肿瘤；面部痉挛/三叉神经痛；颅内血肿；较大脑动脉瘤；脑血管搭桥；颈内动脉内膜切除术；脑动静脉畸形。