颅咽管瘤好治疗吗？

　　颅咽管瘤是起源于神经上皮的肿瘤，由鳞状细胞沿原颅咽管道长出。它们的发病率在每10万人年0.5至2.5之间，不因性别或种族而有所不同。颅咽管瘤占全部颅内肿瘤的1.2%至4.6%。它们呈双峰分布，一开始高峰出现在儿童时期(5-14岁)，之后高峰出现在50-74岁的成年人;它们占儿童脑瘤的5%到10%，成人脑瘤的1%到4%。颅咽管瘤的生长模式通常靠近垂体漏斗部，可发生在蝶鞍、鞍上间隙或三脑室，通常跨越这些间隙。这些肿瘤往往涉及许多神经结构，包括视神经、颈内动脉(ICAs)和脑垂体，引起各种症状。

　　颅咽管瘤好治疗吗？

　　一、颅咽管瘤不容易早期发现

　　颅咽管瘤是少见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有：

　　1.视力下降

　　学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，就去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机；3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。我科曾治疗一例2岁儿童，完全失明后才发现脑内有肿瘤，及时作手术后视力恢复很好。五十多岁的病人在出现视力下降后首先想的是老花眼，也去配眼镜矫正，结果视力越来越差，较后作头CT才发现颅咽管瘤。

　　2.头痛

　　头痛是一种非特异性的症状。很多人都有头痛的体验，常常视为感冒或劳累或高血压，不会想到是颅内有肿瘤。当渐渐出现视力下降、精神萎靡不振、健忘等症状后才提示颅内有肿瘤。

　　3.内分泌症状

　　儿童颅咽管瘤的内分泌症状表现为生长慢、食欲差、尿多、喝水多，身高明显低于正常儿童；进入青春期年龄却无二性征发育；成人内分泌症状表现为女性月经稀少、停经、性欲下降、不孕不育；男性性功能减退、性欲下降。

　　成年人也会出现喝水多、尿多症状。

　　儿童生长慢常常被认为是营养差，家长一般不会想到颅内肿瘤，不能及时到医院检查。

　　成年女性出现不孕不育后常常到妇产科检查，忽略了颅内肿瘤。

　　男性出现性功能减退也常常想到“肾虚”，用中药“补肾”。

　　“补肾”治疗往往无效，当病人又出现视力下降、头痛等症状后才想到颅内可能有肿瘤，延误了确诊时间。

　　二、颅咽管瘤位置深，手术难度大

　　颅咽管瘤常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。

　　在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

　　三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是国际难题

　　颅咽管瘤完全切除或者切除后（即不是姑息性手术）几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命顺利的重要手段。

　　有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。

　　四、颅咽管瘤易复发

　　颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。