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颅咽管瘤好治疗吗?

编辑:INC|发布时间:2020-06-10 15:04|点击次数:

  颅咽管瘤是起源于神经上皮的肿瘤,由鳞状细胞沿原颅咽管道长出。它们的发病率在每10万人年0.5至2.5之间,不因性别或种族而有所不同。颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1.2%至4.6%。它们呈双峰分布,第一次高峰出现在儿童时期(5-14岁),之后高峰出现在50-74岁的成年人;它们占儿童脑瘤的5%到10%,成人脑瘤的1%到4%。颅咽管瘤的生长模式通常靠近垂体漏斗部,可发生在蝶鞍、鞍上间隙或第三脑室,通常跨越这些间隙。这些肿瘤往往涉及许多神经结构,包括视神经、颈内动脉(ICAs)和脑垂体,引起各种症状。

颅咽管瘤

  颅咽管瘤好治疗吗?

  一、颅咽管瘤不容易早期发现

  颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤,各个年龄段都可以发病,当病人开始有症状的时候常常被忽视,不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有:

  1.视力下降

  学龄儿童在出现视力下降时,家长首先想到的是近视,就去配眼镜,配眼镜后孩子的视力仍然下降,眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤,耽误了治疗时机;3岁以内的小儿在视力下降时,家长甚至难以察觉,有的直到完全失明后才发现。我科曾治疗一例2岁儿童,完全失明后才发现脑内有肿瘤,及时作手术后视力恢复很好。五十多岁的病人在出现视力下降后首先想的是老花眼,也去配眼镜矫正,结果视力越来越差,最后作头CT才发现颅咽管瘤。

  2.头痛

  头痛是一种非特异性的症状。很多人都有头痛的体验,常常视为感冒或劳累或高血压,不会想到是颅内有肿瘤。当渐渐出现视力下降、精神萎靡不振、健忘等症状后才提示颅内有肿瘤。

  3.内分泌症状

  儿童颅咽管瘤的内分泌症状表现为生长慢、食欲差、尿多、喝水多,身高明显低于正常儿童;进入青春期年龄却无第二性征发育;成人内分泌症状表现为女性月经稀少、停经、性欲下降、不孕不育;男性性功能减退、性欲下降。

  成年人也会出现喝水多、尿多症状。

  儿童生长慢常常被认为是营养差,家长一般不会想到颅内肿瘤,不能及时到医院检查。

  成年女性出现不孕不育后常常到妇产科检查,忽略了颅内肿瘤。

  男性出现性功能减退也常常想到“肾虚”,用中药“补肾”。

  “补肾”治疗往往无效,当病人又出现视力下降、头痛等症状后才想到颅内可能有肿瘤,延误了确诊时间。

  二、颅咽管瘤位置深,手术难度大

  颅咽管瘤非常常见的部位是在鞍区,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。

  在手术过程中如果视神经受损,可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

  三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题

  颅咽管瘤完全切除或者积极切除后(即不是姑息性手术)几乎都有垂体功能低下,表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。

  有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好,但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱,如果不能正确处理,则病人会出现生命危险。

  四、颅咽管瘤易复发

  颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但它与普通的良性肿瘤不同,没有包膜,有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤,但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留,造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感,一旦复发了治疗的难度进一步增加。

Tag标签:颅咽管瘤 颅内肿瘤

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