脑海绵状血管瘤也称为海绵状血管畸形。这些名称是指人们通常在大脑或脑干中有一群聚集的血管畸形,这种血管畸形会扩大或扩张,并且随着时间的推移会变大。大约每200个人中就有1人患有海绵状瘤或多个,而有时他们完全没有症状。但是,由于脑海绵状血管瘤会生长,所以随着时间的流逝可能会发生一些事情。它们可能会不时流血,并可能开始影响大脑功能。
脑海绵状血管瘤常见的症状是什么?
癫痫是幕上脑海绵状血管瘤的常见临床表现,常顽固反复发作,其中约40%为难治性癫痫。
如何诊断脑海绵状血管瘤呢?
脑海绵状血管瘤的诊断依赖CT和MRI,二者结合有利于提高术前的确诊率。CT对于脑海绵状血管瘤的诊断特异性不高,但是在鉴别诊断方面有重要的作用,表现为脑内类圆形高密度影,部分病灶内可有散在点状钙化。典型的脑海绵状血管瘤的MRI影像为圆形或类圆形混杂信号,周围为低信号环(含铁血黄素沉着)即所谓“黑环征”,是脑海绵状血管瘤的突出特征;注射造影剂不强化或轻度强化。
脑海绵状血管瘤引起癫痫发作该怎么办?
对于临床仅表现为癫痫的脑海绵状血管瘤,治疗尚有争议。伽玛刀治疗脑海绵状血管瘤虽可避免直接的功能损害,但病灶仍有再出血及脑水肿的可能,癫痫并不能完全消失,因此不是较佳的治疗方法。过去认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物控制癫痫很好的情况下,不须手术治疗。因为只有部分病人对抗癫痫药物敏感且年自发性出血率高达0.7%,现多数学者认为有癫痫的脑海绵状血管瘤应该考虑手术治疗。
脑海绵状血管瘤手术能治好么?
单纯病灶切除对70%~80%病人合适,术后部分患者脑电图有异常,但是临床无癫痫发作,说明离开病灶的持续刺激,周围病变皮层不能致痫。较近的大数据分析结果表明,处理有癫痫发作的脑海绵状血管瘤,应争取术中描计致痫灶,将病灶、含铁血黄素沉着带及致痫灶一并切除。
手术治疗适应症:
(1)病变达软脑膜表面;
(2)反复出血伴进行性神经功能缺失;
(3)急性出血破至病变囊外;
(4)因病灶内大量出血引起明显占位效应;
(5)消除或减少癫痫发作。
现代外科技术已可使幕上单个病灶顺利切除,因此建议年轻无症状的脑海绵状血管瘤患者应该手术切除,即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。
病变部位不同,处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同,幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状;而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干脑海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层,则应手术干预;而如病变在深部,没有合适的手术径路到达,手术切除的并发症发生率增加,应密切观察。
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