少突胶质细胞瘤症状、诊断、治疗、预后

　　少突胶质细胞瘤有哪些临床症状？

　　少突胶质细胞瘤患者的典型表现是数年前癫痫发作，并伴有其他神经系统体征，如精神障碍、神经功能缺损或颅内压升高的体征(主要为头痛)。即使是发病时没有癫痫发作的患者，在病程中也会出现这样的临床表现。尽管少见，但由于瘤内出血而导致的残酷初次登场在少突胶质细胞瘤中比在其他低级别胶质瘤中更为常见。

　　少突胶质细胞瘤如何诊断？

　　对于少突胶质细胞瘤的初步诊断，MRI和CT是互补的；MRI在评估肿瘤范围和皮质受累方面优于CT，而CT对钙化较敏感。与其他低级别胶质瘤相比，少突胶质细胞瘤在造影后可能会出现强化。间变性肿瘤更常见地表现为对比增强，以及坏死、出血和瘤周水肿。然而，这些发现都不是高肿瘤级别的可靠特征。

　　前沿的功能成像技术可能有助于肿瘤复发和放射性坏死之间的分级和区分，但迄今为止，还没有明确的方法或方法组合可用。尽管已知细胞密度和ADC值呈负相关，但DWI并不能可靠地区分低度和高度恶性肿瘤。在低级别肿瘤中可以看到rCBV升高，并且不能可靠地用于肿瘤分级。然而，对于肿瘤复发和放射性坏死之间的区别，灌注成像有明确的位置。

　　在磁共振波谱上，乳酸/脂质峰的缺失将少突胶质细胞瘤与间变性少突胶质细胞瘤区分开来。Cho/Cr和Cho/NAA比值升高表明在治疗后变化的情况下肿瘤复发。利用代谢PET成像，11C-MET似乎表现更好18用于肿瘤分级和肿瘤复发检测的F-FDG。

　　1p/19q共缺失基因型的影像学特征传统上被认为是少突胶质细胞瘤的典型特征:模糊的肿瘤边缘、不均一的信号强度和钙化。前沿的成像技术在区分共缺失肿瘤和完整肿瘤方面的附加值不高，显示共缺失肿瘤的灌注和代谢增加。当考虑II级和III级肿瘤时，准确性特别低，其中成像特征大部分重叠。在这些未选择的人群中，磁共振波谱分析评估Cho/Cr比值可能是有用的。

　　少突胶质细胞瘤预后怎么样？

　　预后尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程较长，但几乎都会因为肿瘤较终加速生长和对现有治疗耐药而缩短患者的生命。过去的人群研究或多中心试验发现，低级别少突胶质细胞瘤患者的中位OS为10-15年，10年生存率为51%。

　　不过，这些估计值是基于2016年WHO分型以前的组织病理学诊断，当时WHO还未引入少突胶质细胞瘤的组织病理学和分子学综合诊断，而且包含了范围更广的肿瘤，其中许多肿瘤可能预后较差。根据关于放疗单用或与化疗联用的多中心随机试验的长期随访数据，存在1p/19q共缺失的Ⅱ级少突胶质细胞瘤患者经放疗加PCV化疗后的中位生存期可能接近20年。

　　少突胶质细胞瘤预后受哪些因素影响？

　　一、肿瘤大小对少突胶质细胞肿瘤预后的影响

　　肿瘤大小可以反映病程长短、病变的范围，并影响手术的切除程度。欧洲癌症研究与治疗组织建立的关于颅内低级别胶质瘤预后评分标准选用肿瘤较大径6cm作为分界点，并显示肿瘤较大径大于6cm患者的预后较差。

　　另外，Kreth等研究发现肿瘤的体积小于20ml是预后不良的因素。由于肿瘤浸润性生长．部分肿瘤会有“过中线生长”的表现．欧洲癌症研究与治疗组织的研究已经显示“过中线生长”是预后不良的因素。

　　二、显微手术对少突胶质细胞肿瘤预后的影响

　　目前对于无症状OGs患者。多为采取“观望”策略。即通过定期影像学检查来决定治疗时机。有临床症状、恶变或进展的肿瘤应尽可能的全切．因为循证医学的研究已经证实只有全切才能给患者带来好的预后。

　　显微手术切除可以好转神经功能缺失的状况．减少肿瘤复发和恶变的风险。由于外科医生技能和手术前后影像学资料对比的差异性，造成评价手术的作用，存在的困难。

　　而且有人认为，对低级别少突胶质细胞肿瘤而言．显微手术全切本身并不能好转预后，而是由于病灶本身较局限，术中易于到达和切除的缘故，由于显微手术可以好转患者的症状、减少肿瘤复发和恶变的风险，以及减少肿瘤负荷，显微手术仍是OGs的主要治疗手段，并且力求全切。

　　三、肿瘤级别对少突胶质细胞肿瘤预后的影响

　　WHO2000分类标准是以肿瘤的组织形态学为基础，核有丝分裂相的多少本身体现的就是肿瘤增殖能力和恶性程度，是与患者预后直接相关的因素。

　　但近1O年来。关于少突胶质细胞肿瘤分子生物学改变认识的积累，改变了以往组织学诊断的地位。不同的随访性研究中同级别肿瘤患者的预后之间存在较大差异(如表1)说明肿瘤级别不再是决定患者预后的较重要因素，为此人们开始建立基于肿瘤分子生物学改变的评价模式。

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