侵袭性垂体瘤如何治疗?
侵袭性垂体肿瘤对标准疗法(手术和放疗)表现出耐药性,分为两大类。它们可以局限于颅底,并由于局部损害性行为而导致的发病率,或者它们可以转移,此时它们被称为垂体瘤。
由于其局部损害性行为,侵袭性垂体腺瘤可导致残疾。从质量效应的角度来看,这些肿瘤通过引发头痛来引起症状,通常是偏头痛或三叉神经自主性头痛——和颅神经病。
通过鞍上延伸,这些肿瘤可能导致典型的双颞侧偏盲或双眼不对称视力丧失,这是由于视交叉/视器的偏心压迫造成的。此外,局部侵袭性垂体瘤可因单侧视神经压迫而导致单眼视力受损。复视是颅神经III、IV和VI穿过海绵窦时侵袭性生长的另一种常见并发症。
除了导致眼睛凹陷和外展之外,脑神经III的功能障碍还导致瞳孔扩张和上睑下垂,这可以发展为受影响眼睑的完全闭合和视觉功能丧失。V1和V2也位于海绵窦内,因此面部的上三分之二可能会出现麻木和感觉异常,尽管这是典型的晚期症状。
侵袭性垂体瘤有哪些症状?患有局部侵袭性垂体瘤的患者可能由于下丘脑和额叶/颞叶的损害而死于其肿瘤,这可导致嗜睡、食欲过盛、梗阻性脑积水、癫痫发作,甚至尿崩症(这是一种仅已知在肿瘤病程后期由于质量效应而发生的并发症)。
随着这些恶性肿瘤的发展,当肿瘤是功能性的时,激素控制变得越来越困难,有时会产生限制生命的后果,如在具有ACTH或GH分泌肿瘤的患者子集(4-9)。
在患有分泌ACTH的肿瘤的患者中,通常需要双侧肾上腺切除术来治疗高皮质醇血症,这可导致Nelson综合征(NS),在该综合征中,患者由于失去反馈控制而出现血浆ACTH水平升高,并且可能出现更具侵袭性的肿瘤生长。
在较近的一项研究中,诊断为NS的患者10年无进展生存率为62%。在NS初始治疗(手术、放疗、帕瑞肽或观察)失败的患者亚组中,28%(5/18)表现出侵袭性肿瘤行为,11%(2/18)的患者出现转移。
垂体瘤,已经转移的垂体瘤,遵循2种转移扩散模式。垂体瘤细胞可以穿过脊髓液,导致软脑膜转移,表现为位于大脑、脑干或脊髓表面的远处沉积物。
或者,肿瘤细胞可以通过血流扩散,导致身体任何部位的远处转移。侵袭性垂体腺瘤和垂体瘤的流行病学尚未明确。关于这一问题的发病率和流行率的统计数据是不确定的,因为这是一种没有被包括美国中央脑瘤登记处和国家癌症研究所的监测、流行病学和较终结果计划。
虽然垂体瘤很少见,但可能比想象的更常见,因为远处转移的识别需要高度怀疑,所以这个问题可能诊断不足。
较大侵袭性垂体瘤可以内镜手术吗?
随着神经外科的发展和医疗设备的不断更新,神经外科手术逐步走向微创模式,多数脑垂体瘤可以选择神经内镜经鼻入路切除垂体瘤,手术损伤大大减小,流血量降低,术后恢复更快,手术效果更佳,垂体瘤被全部切除成为可能。
神经内镜手术是近十几年来在神经外科领域内逐渐盛行,也是"微创神经外科"理念的突出代表,目前在发达国家已广泛开展,但国内尚未普及,甚至许多大型三甲医院还不能开展该类手术。
筷子手法可以合适保护鼻内解剖结构
为了减轻手术入路的侵入性,Froelich教授正努力做到微创,因为这正是内窥镜的意义所在。在经鼻入路神经内镜手术过程中,大多数中国神经外科医生都是用左手手持神经内镜,右手手持操作器械,如吸引器,刮匙,双较电凝等。如果需要细致操作,可能需要助手帮助拿着吸引器或神经内镜,甚至双人四手操作。
由于鼻腔空间有限,如果助手操作不熟练或配合不默契,经常会出现鼻腔内器械“打架”等情况。为了解决这个问题,Froelich教授发明了一种“筷子技术chopsticks technique”,可以让术者同时操作“内镜、吸引器、三个器械”,做到“人镜合一”,术者操作手是可以灵活旋转吸引器。
目的是保护鼻内解剖结构,操作中主刀医生并没有拿这内窥镜,是鼻内结构在支撑内窥镜。只用集中注意力在吸引器的操作上,这样就能使用单鼻孔技术,可以在鼻内精确的控制操作。因为通道通常很狭窄,如果内开孔太大,这个方法就不管用了,这个技术是基于很窄的操作空间。
筷子技术是将神经内镜和吸引器持握在同侧手内,模拟筷子的抓持方法而得名。以神经内镜技术处理垂体瘤、颅咽管瘤、部分脑膜瘤等神经外科疾病,具有创伤小、顺利度高、等优点,而且不用开颅就可以进行,只需要经鼻蝶入路操作即可,不用经过脑内,对额颞的脑组织也不会可能出现的损伤。
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