髓母细胞瘤预后效果，髓母细胞瘤预后较差的亚型

　　髓母细胞瘤预后效果

　　大多数儿童严重头痛可能与母细胞瘤有关。髓母细胞瘤是儿童后颅窝恶性胶质瘤，是儿童常见的颅内肿瘤，也是颅内恶性程度较高的胶质瘤。多发生于青少年和儿童，约占儿童脑肿瘤的30%。肿瘤术后平均生存0.9年，成人预后优于儿童。目前大部分5年生存率在30%以上，较高80%。但只有少数可以生存十年以上。

　　髓母细胞瘤预后较差的亚型

　　髓母细胞瘤有五种病理亚型，即经典型(classic)，纤维增生型(desmoplastic)，结节形成广泛(MBEN)，大细胞型(largecell)和间变型(anaplastic)。

　　预后比较好的是纤维增生型和结节形成广泛，这两个类型在5岁以下和成年患者中比较多见，预后相对较好;预后较差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。

　　由于这两个类型的预后都很差，我们通常称之为LC/A型，LC/A髓母细胞瘤的发病率较低，在髓母细胞瘤的5个亚型中，LC/A类型所占比例较小，预后较差。经典型髓母细胞瘤的预后变化较大，无法判断。

　　这五种病理亚型的临床意义只是相对而言，不能化，其准确性不如分子分型。

　　髓母细胞瘤是颅内恶性程度较高的胶质瘤。

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　　其高度恶性表现在三个方面：

　　①生长较快；

　　②手术不易全部切除；

　　③肿瘤细胞倾向于沿脑脊液播种。

　　主要发生在14岁以下儿童，少数发生在20岁以上儿童。多伦多和费城儿童医院都报道，髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤，在儿童后颅窝肿瘤中二。

　　儿童占神经胶质瘤的10.7%，颅内肿瘤占7.6%。文献占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄为14岁，12岁以下儿童占肿瘤患者总数的69%，男女比例为2:1。

　　几乎全部的孩子都位于小脑蚯蚓部，突破四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶尔出现在小脑半球。在成年人中，它也多见于小脑和大脑半球，但一些学者认为，被诊断为大脑的髓母细胞瘤实际上是神经母细胞瘤。

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