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髓母细胞瘤预后的生活质量

栏目:神外前沿|发布时间:2022-11-15 10:40:41 |阅读: |髓母细胞瘤预后的生活质量
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  髓母细胞瘤预后的生活质量如何?虽然手术治疗、放疗和化疗可以延长生存时间、但目前的治疗方法都有着严重的长期后遗症、从而使那些有着较长生存期患者的功能受到影响、生活质量受限制。

  虽然多种因素(术前神经功能、脑积水以及手术并发症)都会不同程度上造成这些后遗症、产生这些功能不良后遗症的主要预示因素有:诊断时年龄较小以及全脑脊髓放射剂量的增加治疗。

  其引起的后遗症可分为儿个方面:认知障碍;神经心理功能障碍;内分泌疾病以及继发性肿瘤。

髓母细胞瘤预后的生活质量

  几乎所有的儿童患者、特别是那些7岁以下的儿童患者在接受了全脑脊髓放疗后会出现进行性智力下降、在治疗后2-3年最为明显、智力评分会下降20~30分、并常伴有精细运动技能下降、视觉运动和视觉空间功能下降、记忆力障碍、常见组织能力下降、注意力不集中等。

  在一项POG对这类患儿的研究中发现:这些儿童的语言能力和行动能力以及初次诊断后第8年进行的完整智商测试定总体都处于一个较低的水平、其中54%的患者不能接受普通学校的教育。

  此外、许多长期生存者在学龄期和成人期都存在着心理障碍、在就业及人际关系处理上存在着困难内分泌疾病是另一种已经被证明的后遗症、最多见的是生长激素的缺乏以致身材矮小、甲状腺功能不全、发育迟缓、肾上腺皮质激素分泌不足等情况也会出现。

  最后、在接受全脑脊髓放疗以及化疗的患儿中可见继发性肿瘤、如急性白血病。这些继发性肿瘤既可出现在治疗过程中、也可出现在长期存活。

  髓母细胞瘤会不会复发?髓母细胞瘤在初次诊断后复发的中位时间为13~18个月复发的髓母细胞瘤预后极差、复发后的中位生存时间约为5个月。

  对于这些肿瘤复发儿童、主要的治疗段为再次手术以及化疗。各种新型的化疗手段也被用来延长复发后的生存期、其中之一就是大剂量的化疗配合自体干细胞移植、这样可以减轻因化疗对于造血系统的毒副作用而产生的化疗药物剂量限制、从而使肿瘤对化疗药物的反应性达到最大化。

  尽管有高度毒性、这种方案对于复发患者、特别是无转移灶(M0)且只有较小局部复发的患者、可以延长存活期。

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