颅内血管外皮瘤是一种少见的恶性肿瘤,较初发生在中枢神经系统。发病率高于女性。手术仍然是主要的治疗方法。术后辅助化疗或伽玛刀治疗可提高疗效,减少复发。根据手术效果和患者身体素质,生存率可达10年。
颅内HPC它曾经被认为是脑膜瘤的亚型(血管母细胞型脑膜瘤),但是HPC局部复发率高,可发生中枢神经系统和中枢神经系统外转移,其临床特征临床特征不同于脑膜瘤。随着病理检测方法的发展,特别是在颅内应用免疫组化方法HPC有进一步的了解。
1993年和2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类HPC它从脑膜瘤中分离出来,并将其归类为脑膜起源肿瘤中的非脑膜膜瘤。
颅内HPC发病年龄多为38~45岁,病程小于1年,男性明显多于女性,较常见的症状是头痛,这组材料与文献报献报告一致。根据临床表现和影像资料,对颅内进行了检查HPC很难做出正确的诊断。在本组15例原发病例中,术前考虑的只有两例HPC,误诊为胶质瘤1例,误诊为神经鞘瘤2例,其余术前诊断为脑膜瘤。从影像数据中鉴别HPC脑膜瘤比较困难,根据本组资料结合文献,以下特征有助于鉴别诊断:
1、颅内HPC男性多见,脑膜瘤女性多见,HPC发病年龄比脑膜瘤年轻,病程较短;
2、颅内HPC多为分叶状,瘤周水肿明显。本组病例仍有2例伴瘤周血肿,原因不明;
3、肿瘤内囊变坏死区常见;
4、CT钙化在扫描中很少见,可能是颅骨侵蚀,但骨质增生很少;
5、CT和MRI强化明显,但可见内部无强化囊变坏死区,MRI平扫和强化扫描有时可以看到血管流空图像;
6、DSA检查主要是颈内动脉和/或锥-基底动脉系统和颈外动脉系统的双重。
HPC较终诊断依赖于病理检查,其特征是肿瘤中含有大量的薄壁血管,可以相互吻合成“鹿角样”,肿瘤细胞围绕血管排列,很难看到漩涡样结构.脑膜瘤的特征性变化,如沙粒体。
有时是普通的HE染色也难以诊断,需要行网状纤维染色和免疫组化证实,HPC肿瘤细胞之间可以看到丰富的网状纤维Vimentin是的EMA阴性反应,而脑膜瘤对Vimentin和EMA均呈阳性反应。
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