颅底脊索瘤的症状和表现？颅底脊索瘤预后怎么样？

　　脊索瘤是什么肿瘤？

　　脊索瘤，来源于胚胎脊索残余组织，是一种低度恶性肿瘤，发病率约为0.08/10万。占所有原发性骨肿瘤的1-4%，主要发生在颅底区(32%)、骶尾部(29.2%)、脊柱(32.8%)的中轴骨，其他6.0%的脊索瘤发生在中轴骨以外。颅底脊索瘤通常发生在蝶枕区，由于其特殊的位置和相对较差的预后，是脊索瘤中的研究热点。

　　颅底脊索瘤的症状和表现？

　　颅底脊索瘤的症状来讲，最常见的概括来讲，就是以头痛头晕，内分泌改变，认知功能下降、脑脊液瘘、癫痫等等一些为主。

　　如果是良性肿瘤的话，他的时间会非常的长，有的甚至持续了几年，一般情况下这种比如说头痛都是一些慢性的隐痛，有的时候出现一些胀痛的情况，如果是恶性肿瘤的话，它的时间会非常的短，有的几天甚至是几个月，他这种情况下多是以剧烈的持续性疼痛为主。

　　颅底脊索瘤的病理不表现恶性肿瘤的许多特征，肿瘤增殖率不高，但局部侵袭性强，复发率高。由于颅底脊索瘤进行性生长缓慢，早期缺乏特异性症状，症状出现时肿瘤往往相当大。

　　手术切除是治疗颅底脊索瘤的首选方法；然而，其邻近脑干、重要颅神经和颅内血管的深部位置使得外科医生难以安全和完全地切除肿瘤。放射治疗是一种重要的辅助治疗手段，脊索瘤对低剂量放射治疗不敏感，需要高剂量放射治疗才能杀死肿瘤细胞，但高剂量放射治疗可能会损伤周围的脑组织和神经，限制了放射治疗在脊索瘤治疗中的应用。

　　颅底脊索瘤预后怎么样？

　　颅底脊索瘤的预后对肿瘤大小。肿瘤大小主要与肿瘤分期和分类有关。例如Al-Mefty的分类定义为：

　　I型:症状轻微或无症状，局限于颅底单一解剖间隙(如蝶窦、海绵窦、下斜坡或枕髁)的小肿瘤。

　　ⅱ型:肿瘤较大，侵犯颅底两个或两个以上解剖间隙，可通过颅底入路切除。

　　ⅲ型:广泛浸润颅底多个解剖间隙，需要结合两种或两种以上颅底入路进行肿瘤全切。肿瘤越大，侵犯范围越广。因此，手术切除变得更加困难，并发症更多，预后也会更差。同时，根据吴的分期方法，I期表明肿瘤是原发性的且局限于某一部位。完全硬膜外麻醉，无颅内侵犯，仅有轻度神经功能障碍。

　　ⅱ期:原发肿瘤以硬膜外为主，但局部硬膜受侵造成颅内结构压迫，有轻中度神经功能障碍。

　　ⅲ期:原发肿瘤生长广泛，多侵犯硬膜下，压迫或粘连脑干，有中重度神经功能障碍。IV期:肿瘤是转移性的，位于硬膜外或硬膜下，有或没有神经功能障碍(18).虽然分期方法没有直接提到肿瘤大小与肿瘤分期的关系，但较大的肿瘤更容易突破硬脑膜，粘附于脑干并引起更严重的神经功能障碍。再者，肿瘤的原发部位越靠近脑干或颅底的血管、神经，治疗风险越大，并发症越多，预后越差。

　　颅底脊索瘤怎么治疗？

　　根据颅底脊索瘤的治疗指南，如果肿瘤全切困难，手术的目的是解除肿瘤对脑干和视神经通路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放射治疗的疗效打下基础。

　　所以应该提倡在安全的前提下，尽可能多的切除肿瘤。目前，内窥镜越来越多地应用于颅底脊索瘤的外科治疗。内窥镜检查可以显示显微镜无法观察到的位置，为安全和彻底切除肿瘤提供更好的视野。

　　对于一些生长范围较广的肿瘤，可以进行分期切除。最近，一些神经外科医生尝试了同时联合手术，将经鼻和经颅入路与内窥镜结合，这可以提高手术的安全性和及时性。

　　此外，术中血管超声、神经导航和神经电生理监测可以提高手术的准确性和安全性。

　　INC疑难脊索瘤国际治疗专家推荐

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对听神经瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其著名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

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