骶骨脊索瘤放射治疗的研究

　　脊索瘤是一种少见的肿瘤，起源于脊索，发病率0.1/100,000。脊索瘤的一半涉及骶骨区域，其次是颅底(35%)和脊柱(15%)。手术仍被认为是骶骨脊索瘤的标准治疗方法，放射治疗已被用于根治不能手术的患者。然而，碳离子放射治疗（CIRT）较近，它已成为日本无法切除的骶骨脊索瘤的有希望的治疗方法。

　　重离子(如碳离子)的横向散射比光子少，可以进一步好转目标区域的剂量分布。碳离子和光子的区别在于沿着它们的路径释放低水平辐射，除了它们范围末端的较大能量（布拉格峰值）。因此，CIRT可以通过珍惜周围的正常组织来选择性地照射肿瘤。此外，重离子肿瘤区的相对生物效应（RBE）高于光子。

　　之前的报告证明，接受骶骨脊索瘤边缘或病变内切除术的患者通常预后较差，只有约50%的患者能获得足够的边缘。此外，即使广泛切除的骶骨脊索瘤，已发现5年局部控制率为80%。另一方面，CIRT骶骨脊索瘤5年局部控制率为88%，尽管研究中>80%的肿瘤位于S2水平以上。此外，CIRT短期并发症较少的确实是手术切除骶骨脊索瘤。

　　然而，当骶骨脊索瘤靠近肠道时，间隔通常放置在肿瘤和肠道之间，以降低胃肠道并发症的风险。在日本，CIRT骶骨脊索瘤的治疗越来越多。在这里，研究人员提出了两例直肠瘤瘘，发生在这里CIRT骶骨脊索瘤后5年左右。研究人员获得了两名患者的书面知情同意书。

　　网络总结，一名73岁的男子被咨询到研究人员的门诊部，在磁共振成像中（MRI）骶骨肿瘤。肿瘤病理学通过活组织检查证实为脊索瘤。由于肿瘤侵入骶骨上层。（S1-5)并且肿瘤切除导致严重损伤，患者决定接受CIRT而不是手术。

　　由于肿瘤与直肠相邻，研究人员试图在肿瘤与直肠之间放置间隔物，以防止放射性小肠结肠炎。然而，由于肿瘤与周围环境的粘连，研究人员无法放置间隔物，因此研究人员在CIRT之前做过结肠造口术。研究人员以70.4Gy（RBE）总剂量进行了CIRT，共16个部分。由于在CIRT神经源性直肠紊乱，未进行结肠造口术。

　　CIRT在接下来的六年里，肿瘤明显减少并部分骨化，计算机断层扫描（CT）显示和MRI。CIRT经过7年的治疗，患者因高烧和骶骨疼痛加重而去看全科医生。结肠镜检查显示直肠瘘的形成。抗生素治疗未能缓解高烧后，他被转到研究人员的门诊。对比增强CT肿瘤内的直肠肿瘤和肺气肿。

　　体检显示骶骨周围中央溃疡皮肤眩光，并在溃疡凹陷处观察肿瘤。血液检查显示他的白细胞（WBC）计数和C反应蛋白（CRP）升高：WBC，1.12×104个/μl;CRP，13.1mg/dl。他被诊断为直肠肿瘤脓毒症并伴有肿瘤复发，并接受了持续的静脉抗生素治疗。瘘管和残余直肠在肛门闭合和坏死性骶骨切除术后切除，以控制入院后一个月的感染。

　　术中，肿瘤活组织检查。但手术后溃疡增多，肿瘤继续生长。病理检查显示，大多数成分是未分化的多形性肉瘤，有些仍与脊索瘤相似，但作为脊索瘤诊断标志物brachyury染色呈阴性。上皮细胞膜抗原基于泛细胞角蛋白（EMA），结蛋白，α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA），S100和CD34免疫组织化学阴性，肿瘤未显示可识别的分化线；全部这些都是形态学脊索瘤样区域的阴性。

　　标本被认为是CIRT后肉瘤或复发性去分化脊索瘤。虽然使用莫氏贴剂进行经动脉栓塞（TAE）化学清创术，但肿瘤仍在生长和出血。较后，由于肿瘤出血，他在CIRT后9年死亡。

　　一名55岁的男子被转移到研究人员的诊所进行肿瘤扩张。七年前，当他接受直肠癌手术时，他被活检诊断为良性肿瘤。研究人员再次进行了活组织检查，病理证实是脊索瘤。由于肿瘤侵入骶骨上层，手术切除有诱发严重神经功能缺损的风险。因此，他拒绝了手术并接受了手术CIRT。总剂量为70.4GyE，16个级分。

　　在CIRT在直肠和肿瘤之间放置15之前，×20cm预防放射性小肠结肠炎的聚四氟乙烯间隔物。由于前期手术引起的直肠周围粘连，尾骨前的肿瘤无法覆盖。在CIRT在接下来的8年里，肿瘤明显减少并部分骨化。随访MRI和CT显示CIRT在接下来的10年里，肿瘤再生和肺转移。没有手术，因为肿瘤已经侵入骨盆结构，而且因为之前的手术，CIRT不能进行放射治疗。

　　诊断肿瘤再生一个月后，他因高烧去了研究人员医院。血液测试显示高WBC计数（1.12×104/μl）和CRP（20.0mg/dl），血培养对普通变形杆菌呈阳性。对比增强CT直肠肿瘤瘘未覆盖，肺气肿位于肿瘤内。他被诊断为直肠瘤瘘败血症，难以切除并接受静脉抗生素治疗。尽管接受了持续的抗生素治疗，但他在入院后7个月死于无法控制的败血症。

　　骶骨脊索瘤CIRT并发症的报道很少。神经痛(15-16%)和皮肤毒性(5-22%)。188例骶骨脊索瘤无法切除CIRT分析.8-147.5)70%以上的病人随访5年以上或直至死亡。5年局部控制率分别为77%.2%。局部复发率不高。在当地复发病例中，以前没有关于瘘管形成的报告。因此，这是一种少见的并发症，据研究人员所知，这是CIRT骶骨脊索瘤治疗后直肠肿瘤形成的一份报告。

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