脊索瘤是一种具有行为谱的骨性恶性肿瘤,其行为范围可从惰性局部疾病延伸到局部侵袭性生长,有时延伸到远处转移性扩散。尽管靶向治疗选项在手术策略、带电粒子放射治疗和尝试方面取得了进展,但它代表了45%的挑战性疾病和5%的报告-YR无进展生存期治疗至81%,5-YR总生存率为55%至67%OS这种疾病的特点是局部复发或远处转移,疾病的进展是病人死亡的主要原因。
脊索瘤包括国家综合癌症网络、伦敦和东南肉瘤网络,以及欧洲肿瘤科学会/脊索瘤共识组。这些指南有一些常见而明显的局限性,如缺乏颅底特异性建议、局部监测和筛查间隔的变化以及转移性疾病检查的细节。没有单一的指南为颅底脊索瘤初始治疗后全部形式的局部和远处疾病提供多方位的建议。鉴于脊柱脊索瘤的临床行为与潜在生物学的差异,需要对颅底群体提出具体的治疗建议。
在目前的研究中,研究人员通过前筛查建议的疗效进行了比较,目的是制定修订的成像监测方案,及时诊断局部和全身进展。
1993年至2017年,91个新诊断的颅底脊索瘤在研究人员的机构得到了初步确定。对全部复发性疾病患者进行了回顾性图表审查。本研究是在机构审查委员会批准的协议下进行的,符合研究人员机构关于人类受试者研究的规定;由于研究设计,IRB认为患者同意是不必要的。对脑脊柱肿瘤前瞻性累积登记数据库的审查,确定34名复发性疾病患者符合标准。
检查电子病历和医学成像,确定患者人口统计和随访时间,PFS和OS,治疗细节、手术结果、组织学亚型、局部进展被定义为沿颅底进行性疾病,远处转移被定义为与颅底分离的进行性疾病。OS从指数手术时间到死亡时间计算。PFS确定为从手术到一开始复发的间隔,或在任何后续复发的情况下,从复发的治疗日期到下一次辐照识别的进展日期。
LSESN,CGCG/ESMO和NCCN详细审查了脊索瘤筛查方案。然后将每个算法应用于每个患者的临床过程,每个患者在研究人员队列中至少复发一次。记录筛选间隔之间的复发次数,然后将每个筛选方案的平均值进行比较。接下来,记录每个患者的已知复发日期和筛选间隔成像检测复发时间之间的间隔,然后在筛选方案之间进行比较。
对这些数字进行总和平均比较。LSESN和CGCG/ESMO局部筛查建议,因为LSESN仅对肺部疾病的系统性建议有限,而且CGCG/ESMO不提出全身性疾病筛查建议。NCCN系统监测建议更详细,用于本研究的分析。NCCN局部疾病监测指南不允许定量分析,因此排除在外。
在审查了研究人员队列应用程序中既定方案产生的数据后,开发了一个名为网络研究人员的数据“MD安德森癌症中心脊索瘤成像协议”通过其他成像方法,对成像筛查方案进行了修订,以减少从复发到诊断的时间,提高诊断的准确性。MDACC-CIP手术后一年每3个月进行一次磁共振成像颅底,每2个月进行2至4年,然后每年进行一次。
对于全身性疾病,较常发生在肺、脊柱和脑膜外,MDACC-CIP用计算机断层扫描胸部/腹部/骨盆,是否有造影剂和MRI脊柱,有或没有每6年的一年mo然后一年一次。一旦病人在任何部位接受治疗,MDACC-CIP建议重新启动。该算法以与研究人员队列相同的方式应用,将结果与之前建立的比较指南进行比较。
使用SPSS和GraphPad统计分析。Pearson卡方和Fisher精确检查用于比较分类变量,双尾学生T检查用于连续变量。Kaplan-Meier生存分析用于生成整个队列OS和PFS数据。一个P值0.05显然是全部分析。
已经出版了几种脊索瘤治疗后监测方案。这些建议并不是针对颅底脊索瘤及其相对于脊柱病理学的独特临床表现。此外,尽管该指南已经完全解决了局部疾病监测问题,但它们对转移性疾病的检测范围相对有限。考虑到进展模式对疾病特异性生存的影响以及不同治疗方法的适应症,研究人员认为需要合适的治疗和监测。
发现复发可以打开非手术治疗方案的可能性,避免在风险/效益可能不利的情况下重复手术干预的需要。这项研究是一开始量化,以确定颅底脊索瘤的成像频率和方法可能是目前监测标准的差异。
一开始治疗后一开始复发,34例患者中只有32例有局部进展,另外2例患者有局部进展和远处疾病。在接下来的两次复发中,远处转移的数量增加。虽然每个远处复发病例都是在较初的局部复发之前,但少数患者继续发展远处转移,没有进一步的局部进展。
研究人员队列中的远处转移模式表明,尽管大多数病例发生在术后4到5年左右,但治疗后一年仍有病例。脊柱基底脊索瘤转移发生率从13%到27%不等。患者包括62例在大多数情况下接受手术和放射治疗的原发性颅底脊索瘤,19%的时间发生转移。
与其他系列一致,患者在类似位置发生转移性疾病:脊柱和肺。表示远处转移的二种较常见的形式,发生在发展局部进展或复发的患者中。后者主要基于骶尾部原发性肿瘤,其中硬脑膜侵袭可能不太常见,转移更有可能通过血液学传播。
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