多发性脊索瘤是什么？

　　脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，表现为脊索分化。它们只发生在脊柱的轴线上，更喜欢骶尾部、枕骨区和脊柱。在这里，研究人员提出了一些罕见的肺部轴外脊索瘤病例。

　　一名40岁的无症状男子被送往社区医院，因为他在一般检查中发现了两侧、多个和肺部肿块。他在26岁时的胸部X光片中发现了类似的异常。从那时起，几张X光片显示，肿块的大小逐渐增加，但数量没有增加。40岁时，胸部计算机断层扫描显示肺部有8个结节，大小从4到23毫米不等。它们均匀且有规律的形状；没有注意到增强。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描在质量上没有表现出明显的意义FDG积累。肿瘤标志物的血清浓度在正常范围内。这些发现表明，病变是一种原发性肺肿瘤，如淀粉样变性或错构瘤。

　　患者接受了胸腔镜检查。楔形切除术，舌侧段宽，左舌段囊性病变，左顶结节，诊断。一般来说，标本包含直径为3-10毫米的分散结节，边界清晰，牢固至囊性，在切割表面有明亮的黄色和透明的凝胶状外观。结节显微镜检查显示具有轻度嗜酸性或空泡性细胞质的固体细胞片。

　　有些细胞有突出的细胞质气泡，类似于生理脂质细胞。在某些地区，观察到阿尔辛蓝色粘液样细胞外基质。未检测到血管或淋巴侵袭。在免疫组织化学中，肿瘤细胞对细胞角蛋白AE1/AE3，S-100蛋白，上皮膜抗原，细胞角蛋白19和brachyury阳性。这些病理结果与脊索瘤的诊断一致。

　　脊索瘤是一种罕见的骨恶性肿瘤，轴外脊髓瘤非常罕见。据研究人员称，只有两例原发性肺动脉脊髓瘤被报道。研究人员认为，这种情况是第一次报告多个肺脊髓瘤。目前尚不确定多个肿瘤是肺转移还是多个原发性病变；由于手术后38个月内未发现新的病变，原发性病变受到高度青睐。

　　肺脊索瘤发生的可能机制是它们来自肺实质中的多能细胞或来自中线异常迁移的脊索残留物。至于人类以外的物种的轴外脊索瘤，斑马鱼已经报告了肠道脊索瘤。特定的基因突变可能会驱动肠道（轴向脊索瘤）和脊索（轴向脊索瘤）中的肿瘤。这种基因异常尚未在人类中报道。4例肺部良性脊索细胞肿瘤。虽然没有记录，但脊索瘤来自肺部BNCTs出现，肺BNCT被认为是经典脊索瘤的潜在前体。

　　因为在成像研究中很难区分肺脊索瘤和脊索瘤BNCT，因此，诊断可能需要肿瘤切除和组织学检查。脊髓瘤和脊髓瘤的区别BNCT组织学特征包括小叶结构、细胞外粘液样基质和一定程度的核异型或有丝分裂活性。这两种肿瘤具有相同的免疫组织化学谱，表明脊索分化。在患者中，脊索瘤主要根据病变的形态特征进行诊断，并通过免疫组织化学确认brachyury表达。

　　经典中线性脊髓瘤的初始治疗是广泛的局部切除。虽然脊髓瘤是一种生长缓慢的肿瘤，但局部复发的发生率非常高，肺、骨、胰腺、心脏和大脑的远程转移。没有有效的化疗已经确定。放疗主要与手术结合，可以改善局部控制或增加一些不能实现广泛切除的患者的疾病进展时间。研究人员的患者拒绝接受放射治疗或术后治疗，以切除所有肿瘤。因此，采取了一个严肃而详细的后续政策。

　　简而言之，研究人员在这里报告了一个罕见的肺部多个脊索瘤病例。这种情况表明，良性和恶性原发性脊索肿瘤均可表现为多发性肺结节。brachyury免疫组织的化学染色可以确认组织学的诊断。它主要取决于脊索瘤和脊索瘤的形态特征BNCTs可能很难区分它们。需要进一步的研究来澄清脊髓瘤和脊髓瘤BNCT它们之间的关系，如何区分它们及其临床行为。

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