软骨样脊索瘤是什么？

　　脊索瘤罕见，生长缓慢，局部侵袭性恶性肿瘤，源于沿轴轴纵向发育的原始脊索残余。它们占所有原发性骨肿瘤的1%-4%，其中35%位于颅底。软骨样变种占所有脊索瘤的14%，通常发现在生命的第三年和第五十年之间。它们主要出现在枕骨枕区，占所有局部脊索瘤的35%。

　　这些肿瘤的临床表现高度依赖于解剖位置。这些肿瘤的侵袭性往往低于传统肿瘤，预后良好。它们可以进一步分为经典、软骨样和不分化的亚型。头部磁共振成像和计算机断层扫描的成像研究对正确诊断和手术计划非常重要。

　　活组织检查和免疫组织化学对诊断非常重要。脊索瘤对化疗有耐药性，选择的治疗方法是完全手术切除，然后辅助放疗。脊索瘤手术具有挑战性，因为它对周围神经血管结构的渗透频繁，生活质量的恶化可能相当重要。脊索瘤对化疗手术切除，然后辅助放疗。

　　一名15岁的妇女，没有以前的病史，向急诊室报告，抱怨5个月的严重疼痛和相关皮肤过敏、头痛、恶心、吞咽困难、耳痛、左眼斜视、视力丧失和四肢瘫痪。在体检中，她出现了水平眼球震颤、构音障碍、四肢瘫痪和可触及的肿块、颈部僵硬。大脑和颈部MRI显示眶下区域广泛破坏性肿块增强，斜坡完全破坏，枕骨孔压缩导致C1-C2渗透，移位脑桥和髓质。

　　患者接受了两个阶段的手术。第一种方法是采用减压部分切除术的经口方法。对病变进行样本活检，发现与软骨样脊索瘤一致。进一步的活组织检查和病理研究S100、细胞角蛋白AE1/AE3.上皮膜抗原呈阳性。染色质细胞核、细胞质泡沫和软骨组织的显微多边形细胞对应于构成巢和小叶的嗜盐细胞，渗透和取代透明骨软骨和一些软组织。

　　第二个程序是一个月后完成的maxillectomyLe-fort1组成。残余肿瘤块部分切除术已成功实现。术后恢复三天后，患者出现部分改善迹象。她每个月都出院接受影像学检查。

　　脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤，从原始脊索发展而来，作为局部慢性浸润性病变存在。脊索瘤可以发生在任何年龄，但通常发生在30到70岁的高加索成年人身上。骶尾区患者占所有病例的50%，通常发生在年龄较大的年龄组，在生命的第五个十年中频率较高。相比之下，35%的病例发生在颅底，较常见于20-40岁的病人。此外，15%的病例起源于脊柱。

　　较常见的部位包括头部和颈部，特别是斜坡、脊柱枕骨同步和蝴蝶鞍。根据组织病理学和免疫组织化学技术，可进一步分为经典、软骨样和非分化脊索瘤。临床表现取决于肿瘤块的定位区域。如果涉及蝴蝶鞍，颅内脊索瘤可出现头痛、颈痛、颅神经神经病变、复视、面部麻木，甚至垂体功能低下。

　　头颅MRI和CT成像研究对正确的诊断和手术计划至关重要。活组织检查和免疫组织化学有助于较终诊断。

　　脊索瘤在颅底和软组织肿块中表现为破坏性溶解性病变，偶有营养不良钙化。MRI显示T2加权序列中T1加权和高信号质量的低信号。MRI优于CT成像，因为它可以更好地划分肿瘤块，并评估它们与相邻脉管系统的关系。

　　在宏观上，它们是灰蓝色的叶状肿瘤，具有柔软的一致性。在组织学中，组织显示细胞内的粘液基质，phisalifera细胞和软骨病变的丰富产生。脊索瘤的特点是细胞的叶状排列，倾向于形成条带或假结构。免疫组织化学对细胞角蛋白和EMA，S100和vimetine呈阳性。

　　脊索瘤虽然对化疗有耐药性，但选择的治疗方法是完全切除阻滞，然后进行辅助放疗。后者描述了从质子束放射治疗到新治疗的多种形式，如分次光子放射治疗、碳离子放射治疗和立体定向放射治疗。质子束治疗可以为靶组织提供高比例的辐射，较大限度地降低对局部肿瘤周围结构的毒性。

　　碳离子疗法起着类似的作用，表现出更高的相对生物效应。另一方面，立体定向放射手术仍然是小肿瘤或复发性疾病的有吸引力的选择。到目前为止，还没有比其他治疗更好的治疗方法。此外，在确定较佳给药方案方面缺乏适当的共识，证据仍然有限。

　　颅内脊索瘤的治疗可以受到脑干、视神经、视交叉、耳蜗、垂体和颞叶等敏感结构附近的共同位置的限制。安全有效放射治疗的主要挑战是实现临床相关剂量，减少对相邻神经血管结构的损害，特别是视神经、垂体和脑干。

　　即使完全切除后，复发的可能性仍然很高，报告的复发率高达68%，预后不良。脊索瘤的自然史仍然不可预测。据报道，远程转移率在5%至29%之间。根据组织学分级和缺乏阳性手术切缘，五年生存率从51%到82%不等。

　　脊索瘤病例在青少年中仍然非常罕见，因为它们经常发生在生命的第三个十年之后。这些肿瘤主要是偶然的，因此对全科医生构成了临床挑战。研究人员的主要目标是简要回顾软骨样脊索瘤的主要特征、诊断工具和管理。

　　成像学研究，包括大脑MRI，对于手术计划、生长模式评估和关键解剖标志的完整性至关重要。软骨样脊索瘤通常比其他类型有更好的预后。术后放疗仍是手术切除术后的首选。

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