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脑脊索瘤的临床研究

栏目:神外前沿|发布时间:2022-11-25 13:59:35 |阅读: |脑脊索瘤
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授(法国)
所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

  脊索瘤是一种罕见的肿瘤,发病率为每10万人0.8例。它们占骨恶性肿瘤的1-4%,男性占主导地位,50-70岁的发病率最高。虽然最初被认为是软骨衍生的肿瘤,但地形、形态学和分子表型研究已经证明,脊索瘤来自胚胎脊索的未分化残余细胞,存在于轴向骨骼中。过去的研究证明了骶骨脊索瘤最常见的趋势,其次是颅底和活动脊柱;流行病学和最终结果数据库中400例病例的研究表明,颅骨、脊柱和骶骨区域的分布几乎相等。

  颅内脊索瘤是一个特别具挑战性的群体,具有独特和多样化的临床经验。他们的稀缺性阻碍了他们的理解,很少有信息能帮助他们理解他们的行为和管理原则。

  脊索瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤,通常处于晚期,骨损伤和软组织侵袭明显。症状取决于肿瘤的位置和侵袭,通常包括神经根病、深度定位疼痛和神经缺陷。颅内脊索瘤有独特的迹象,包括外展神经麻痹、视力缺陷和半瘫痪。CT在成像学中,脊索瘤表现为溶解性病变,可能含有钙化区。它们在那里。T1加权MRI低信号显示在上面T2加权MRI高信号显示在上面。

  虽然脊索瘤的转移风险较低,但预后仍然很差。一些研究表明,5年生存率为50-68%,10年生存率为28-40%。只有5%的肿瘤出现时转移到肺、骨或脑。最重要的预后因素取决于疾病的局部进展和复发,以及初始手术切除的程度。其他研究表明,肿瘤大小和坏死的存在也是预后不良因素。

  颅内脊索瘤是一种罕见的局部侵袭性肿瘤。由于它们的低发病率和不一致的报告,很难定义它们的经典行为。关于症状、管理、并发症和结果的信息通常是不完整的。区域偏好和局部复发的趋势构成了重大的管理挑战。他们的治疗主要术切除术和各种辅助方法来定义的。这些方法都在OS和PFS一系列独特的术后并发症也取得了类似的不同结果。

  统一描述颅内脊索瘤的各种临床经验。这是对颅内脊索瘤患者最大的系统评价,定义了生存结果、症状、临床管理和并发症。

  对颅内脊索瘤临床表现的系统描述很少;队列研究和病例系列通常报告头痛、复视、颅神经麻痹、视力缺陷、颈痛和神经根病。研究人员的结果支持这些描述,并提出类似的投诉;复视、颅神经麻痹和头痛是最常见的。这反映了斜坡和Dorello's随着运河的临近,颅神经6被生长的脊索瘤压缩。

  虽然目前综述中的许多患者在出现症状时通常没有症状,但直到疾病的后期,当相邻结构的局部侵入和压迫时,可能会产生体征和症状。正如研究人员的批判性评估所指出的,许多目前的研究都是在专业的三级转诊中心进行的。这些研究可能会招募相对晚期和侵袭性疾病的患者,这可能代表一般脊索瘤患者中无症状或症状较少的患者。

  虽然脊索瘤的转移风险通常较低,但局部复发很常见,表明预后不良。在他们对800多名患者的回顾中,估计颅底脊索瘤患者的加权平均为5年OS为78.4%,5年PFS为50.8%,估计患者5年OS率为73.9%,PFS为49.9%。PFS估计值分别为77.4%和49.4%,与这些结果基本一致。OS和PFS未估计的值显著增加。这表明颅内脊索瘤患者的预后并没有显著改善。

  虽然现代颅底手术技术的进步为外科医生提供了更多的多功能治疗,研究表明,脊索瘤患者的结果比早期估计有所改善,但这些干预措施可能有上限效应。

  脊索瘤的低流行性和变量管理使其最佳治疗方法不确定。研究证明了脊索瘤管理手术的有效性,被认为是局部控制的主要手段。它实现了许多目标,包括脑干、颅神经和相邻颅内脉管系统等关键神经血管结构的减压。它有助于组织诊断,这对治疗计划和其他诊断的分化至关重要。

  GTR它为患者提供了最大的生存优势,并为术后残留肿瘤的患者保留了辅助放疗。切除术仍然是治疗脊索瘤患者最重要的预后因素之一。与根治性切除术相比,次全切除术可显著缩短局部复发时间。

  虽然GTR它是最好的,但由于肿瘤的位置和局部侵入,它可能无法实现。GTR可行性取决于肿瘤手术和肿瘤分期。鉴于颅底和颅底,CCJ复杂的解剖学特性,发病率很高。海绵窦入侵通常不被切除,其他周围结构的入侵增加了手术的发病率。事实上,GTR在少数宫颈和颅底脊索瘤中是可行的,就像研究人员的综述和其他报道一样。

脑脊索瘤的临床研究

  最大的手术切除术需要通过最低的病态手术方法来实现。各种手术方法都伴有手术并发症,以实现最大可行的切除术。颅内脊索瘤采用乙状窦、眶颧、翼点开颅术或经髁突术进行经颅扫描。这些允许深入肿瘤的横向延伸部分,包括大脑桥角和梅克尔洞穴。它们也可以在需要时进行多功能硬脑膜内切除术,但很难进入中线的临床区域,并充满并发症。

  随着内窥镜技术的进步和对鼻内路径的更多理解,蝶窦内窥镜鼻内入路用于切除颅底肿瘤。早期技术报告详细阐述了该方法的可行性,包括“扩大的”内窥镜鼻内入路,可更广泛地观察颅底。在一系列精心挑选的颅底病变中,内窥镜鼻入路的结果非常有希望;其在大型研究中的有效性尚未得到验证。

  这种扩展的EEA它有很多优点,包括更广阔的视野,从蝶鞍到枕骨大孔,以及更多的用途到鞍旁区。它消除了脑缩回和神经结构操纵的需要,如经颅入路所需的视交叉。由于走廊狭窄,神经和血管损伤仍存在显著风险,鼻内止血确实比传统的经颅手术更难。CSF泄漏。

  与神经外科医生、耳鼻喉科医生、放射肿瘤学家讨论后,应根据具体情况确定手术方法。应准确了解肿瘤位置及相邻结构的参与情况。还要了解适合放射治疗的肿瘤部位及其副作用,以便考虑计划残留的选择。

  脊索瘤是一种罕见的影响神经轴的恶性肿瘤。虽然转移很罕见,但由于局部疾病的进展,预后很差。由于颅内脊索瘤的罕见性,优化管理选择的研究有限。主要的治疗方法是手术切除术,可以辅助放射治疗这种放射性抗性肿瘤的手术床。手术治疗最好GTR,但在大多数情况下,鉴于颅底解剖结构复杂,STR是的。颅内脊索瘤需要复杂的手术计划来确定最有效的手术技术,而且发病率最低。

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