脑脊索瘤的临床研究

　　脊索瘤是一种少见的肿瘤，发病率为每10万人0.8例。它们占骨恶性肿瘤的1-4%，男性占主导地位，50-70岁的发病率较高。虽然较初被认为是软骨衍生的肿瘤，但地形、形态学和分子表型研究已经证明，脊索瘤来自胚胎脊索的未分化残余细胞，存在于轴向骨骼中。过去的研究证明了骶骨脊索瘤较常见的趋势，其次是颅底和活动脊柱；流行病学和较终结果数据库中400例病例的研究表明，颅骨、脊柱和骶骨区域的分布几乎相等。

　　颅内脊索瘤是一个特别具挑战性的群体，具有独特和多样化的临床经验。他们的稀缺性阻碍了他们的理解，很少有信息能帮助他们理解他们的行为和管理原则。

　　脊索瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，通常处于晚期，骨损伤和软组织侵袭明显。症状取决于肿瘤的位置和侵袭，通常包括神经根病、深度定位疼痛和神经缺陷。颅内脊索瘤有独特的迹象，包括外展神经麻痹、视力缺陷和半瘫痪。CT在成像学中，脊索瘤表现为溶解性病变，可能含有钙化区。它们在那里。T1加权MRI低信号显示在上面T2加权MRI高信号显示在上面。

　　虽然脊索瘤的转移风险较低，但预后仍然很差。一些研究表明，5年生存率为50-68%，10年生存率为28-40%。只有5%的肿瘤出现时转移到肺、骨或脑。较重要的预后因素取决于疾病的局部进展和复发，以及初始手术切除的程度。其他研究表明，肿瘤大小和坏死的存在也是预后不良因素。

　　颅内脊索瘤是一种少见的局部侵袭性肿瘤。由于它们的低发病率和不一致的报告，很难定义它们的经典行为。关于症状、管理、并发症和结果的信息通常是不完整的。区域偏好和局部复发的趋势构成了的管理挑战。他们的治疗主要术切除术和各种辅助方法来定义的。这些方法都在OS和PFS一系列独特的术后并发症也取得了类似的不同结果。

　　统一描述颅内脊索瘤的各种临床经验。这是对颅内脊索瘤患者较大的系统评价，定义了生存结果、症状、临床管理和并发症。

　　对颅内脊索瘤临床表现的系统描述很少；队列研究和病例系列通常报告头痛、复视、颅神经麻痹、视力缺陷、颈痛和神经根病。研究人员的结果支持这些描述，并提出类似的投诉；复视、颅神经麻痹和头痛是较常见的。这反映了斜坡和Dorello's随着运河的临近，颅神经6被生长的脊索瘤压缩。

　　虽然目前综述中的许多患者在出现症状时通常没有症状，但直到疾病的后期，当相邻结构的局部侵入和压迫时，可能会产生体征和症状。正如研究人员的批判性评估所指出的，许多目前的研究都是在的三级咨询中心进行的。这些研究可能会招募相对晚期和侵袭性疾病的患者，这可能代表一般脊索瘤患者中无症状或症状较少的患者。

　　虽然脊索瘤的转移风险通常较低，但局部复发很常见，表明预后不良。在他们对800多名患者的回顾中，估计颅底脊索瘤患者的加权平均为5年OS为78.4％，5年PFS为50.8%，估计患者5年OS率为73.9％，PFS为49.9%。PFS估计值分别为77.4％和49.4%，与这些结果基本一致。OS和PFS未估计的值增加。这表明颅内脊索瘤患者的预后并没有好转。

　　虽然现代颅底手术技术的进步为外科医生提供了更多的多功能治疗，研究表明，脊索瘤患者的结果比早期估计有所好转，但这些干预措施可能有上限效应。

　　脊索瘤的低流行性和变量管理使其较佳治疗方法不确定。研究证明了脊索瘤管理手术的合适性，被认为是局部控制的主要手段。它实现了许多目标，包括脑干、颅神经和相邻颅内脉管系统等关键神经血管结构的减压。它有助于组织诊断，这对治疗计划和其他诊断的分化至关重要。

　　GTR它为患者提供了较大的生存优势，并为术后残留肿瘤的患者保留了辅助放疗。切除术仍然是治疗脊索瘤患者较重要的预后因素之一。与根治性切除术相比，次全切除术可缩短局部复发时间。

　　虽然GTR它是较好的，但由于肿瘤的位置和局部侵入，它可能无法实现。GTR可行性取决于肿瘤手术和肿瘤分期。鉴于颅底和颅底，CCJ复杂的解剖学特性，发病率很高。海绵窦入侵通常不被切除，其他周围结构的入侵增加了手术的发病率。事实上，GTR在少数宫颈和颅底脊索瘤中是可行的，就像研究人员的综述和其他报道一样。

　　较大的手术切除术需要通过较低的病态手术方法来实现。各种手术方法都伴有手术并发症，以实现较大可行的切除术。颅内脊索瘤采用乙状窦、眶颧、翼点开颅术或经髁突术进行经颅扫描。这些允许深入肿瘤的横向延伸部分，包括大脑桥角和梅克尔洞穴。它们也可以在需要时进行多功能硬脑膜内切除术，但很难进入中线的临床区域，并充满并发症。

　　随着内窥镜技术的进步和对鼻内路径的更多理解，蝶窦内窥镜鼻内入路用于切除颅底肿瘤。早期技术报告详细阐述了该方法的可行性，包括“扩大的”内窥镜鼻内入路，可更广泛地观察颅底。在一系列精心挑选的颅底病变中，内窥镜鼻入路的结果有希望；其在大型研究中的合适性尚未得到验证。

　　这种扩展的EEA它有很多优点，包括更广阔的视野，从蝶鞍到枕骨大孔，以及更多的用途到鞍旁区。它消除了脑缩回和神经结构操纵的需要，如经颅入路所需的视交叉。由于走廊狭窄，神经和血管损伤仍存在风险，鼻内止血确实比传统的经颅手术更难。CSF泄漏。

　　与神经外科医生、耳鼻喉科医生、放射肿瘤学家讨论后，应根据具体情况确定手术方法。应准确了解肿瘤位置及相邻结构的参与情况。还要了解适合放射治疗的肿瘤部位及其副作用，以便考虑计划残留的选择。

　　脊索瘤是一种少见的影响神经轴的恶性肿瘤。虽然转移很少见，但由于局部疾病的进展，预后很差。由于颅内脊索瘤的少见性，优化管理选择的研究有限。主要的治疗方法是手术切除术，可以辅助放射治疗这种放射性抗性肿瘤的手术床。手术治疗较好GTR，但在大多数情况下，鉴于颅底解剖结构复杂，STR是的。颅内脊索瘤需要复杂的手术计划来确定较合适的手术技术，而且发病率较低。

　　以上就是“脑脊索瘤的临床研究”的全部内容，想要了解更多“脑脊索瘤”相关问题，请拔打4000290925咨询我们，INC国际神经外科医生集团聚集10余位国际神经外科专家，致力于中外神经外科学术交流，为神经外科疑难手术案例提供国际前沿远程咨询意见和手术方案。