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脑干弥漫性胶质瘤是什么?脑干内生型胶质瘤的特点

栏目:神外前沿|发布时间:2023-06-06 15:12:44 |阅读: |脑干弥漫性胶质瘤是什么
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  脑干弥漫性胶质瘤是什么

  儿童脑干胶质瘤在成人中很少见到,所以又称儿童脑干胶质瘤,约占颅内肿瘤的2%,以及儿童脑肿瘤的10%-15%。儿童脑干弥漫性胶质瘤仅次于小脑半球星形细胞瘤和髓母细胞瘤,排名第三。在2016年的WHO分类中,弥漫性中线胶质瘤属于弥漫性胶质瘤,后者还包括弥漫性对丘脑和脊髓的侵害。这种疾病通常是WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤也可以是毛细胞星形细胞瘤,约50%可以转化为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。偶尔,室管膜瘤和节细胞瘤胶质瘤可以单独植入脑干部位,也可以外向生长,甚至可以种植在脑脊髓液中。脑干胶质瘤预后位于顶盖和外向生长状态较好,少数病例合并Ⅰ型神经纤维瘤病,肿瘤呈浸润性生长,不破坏脑干结构,所以临床症状多发生在晚期。这种疾病在儿童中比较常见,发病率高峰年龄在5岁左右,临床表现与脑干神经核团受脑积水的影响有关,如面部麻木、头晕、听力下降、头痛、呕吐等。

脑干弥漫性胶质瘤是什么?脑干内生型胶质瘤的特点

  脑干内生型胶质瘤的特点

  脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为两类:一般症状和局灶性症状。枕头头痛是常见症状。儿童性格变化频繁,许多患者排尿困难。颅内压升高通常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,无论是否有颅内压升高,都应首先考虑脑干肿瘤的可能性。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异。由于肿瘤的渗透性生长,很难明确划分中脑或脑桥等特定部位。

  脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状:

  1)中脑肿瘤:由于肿瘤容易堵塞导水管,早期可能会出现颅内压升高的症状。还有第一个症状是精神和智力的变化,这可能与网状结构的受累有关。根据肿瘤的不同部位,它们通常表现为:①动眼神经交叉偏瘫综合征——Weber综合征,病变位于大脑脚底,导致病侧动眼神经麻痹,中枢性瘫痪于上下肢体和面部,舌肌。②四叠综合征-Parrnaud综合征,表现为眼睑下垂、上视瘫痪、瞳孔固定、对光反应消失、聚集不能等。③Benedikt综合征主要表现为耳聋、侧动眼神经麻痹、侧肢肌张力增强、震颤等。

  2)脑桥肿瘤:占所有脑干肿瘤的一半以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易摔跤为首发症状;成年人往往以头晕和共济失衡为首发症状。超过90%的患者有颅神经麻痹症状,约40%的患者以外展神经麻痹为首发症状。随着肿瘤的发展,出现了面神经、三叉神经等颅神经损伤和肢体运动感觉障碍。Millard-Gubler综合征-脑桥半侧损伤常表现为,包括面神经交叉瘫痪。如果病变位于脑桥下部一侧,则伴有侧肢体偏瘫。

  3)延髓肿瘤:首发症状往往是呕吐,容易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,尤其是成年患者。患者可能会有不同程度的头晕和头痛,然后后组颅神经麻痹的症状会更早出现,如吞咽困难、进食呛咳、说话鼻音、舌头无法伸展等。当肿瘤累及双侧时,由于真正的延髓麻痹,伴有双侧肢体运动、感觉障碍和不同程度的痉挛性截瘫。早期可能会出现呼吸不规则,晚期可能会出现呼吸困难或衰竭。

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