起源于脑干的胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的10-20%,其特点是异质性。从低度肿瘤到高度恶性胶质瘤,临床表现几乎不需要治疗。虽然有激进的治疗,但预后是致命的。
预后和治疗取决于组织特征和肿瘤位于脑干的位置。大约80%的儿童脑干胶质瘤位于桥脑,其余20%位于延髓、中脑和颈延髓交界处。
弥漫性内生性脑干胶质瘤常见于桥脑,具有局灶侵袭性,预后恶劣。从病理上讲,这些肿瘤是高度恶性的,要么是间变星形细胞瘤,要么是多形性胶质母细胞瘤。
相反,局灶性脑干胶质瘤多位于中脑和延髓,边界清晰,无局部侵袭或水肿。从病理学上讲,这些肿瘤通常是毛细胞或纤维星形细胞瘤,或神经节胶质瘤,这些肿瘤通常被称为低度恶性肿瘤。
流行病学:脑干肿瘤在儿童中更为常见。在美国,每年有300名儿童和100名成年人被诊断为脑干肿瘤。在15岁以下的患者中,脑干胶质瘤占颅内肿瘤的20%。
对于儿童来说,诊断的平均年龄是5-9岁。在这个年龄,脑干恶性疾病几乎相当于大脑恶性疾病,男女比例几乎相等。
病例生物学:低度恶性胶质瘤的生长模式受解剖结构的影响很大。高度恶性的胶质瘤不会受到影响。肿瘤的组织水平可以通过影像学中可见的生长方法来评估。
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