无症状的烟雾病需要治疗吗？

　　烟雾病是一种独特的脑血管疾病，其特征是颈内动脉末端部分的进行性狭窄。基底神经节和丘脑的穿通动脉明显扩张，并作为一个重要的侧支循环，称为“烟雾”血管。大脑后动脉也参与了某一亚组患者。因此，脑血流动力学往往受损，是额叶，导致短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗死。此外，扩张的、脆弱的烟雾血管经常破裂并引起颅内出血。该病的病因尚不清楚；然而，较近的研究强烈表明一些遗传因素参与了其发病机制。感染的潜在作用也已被指出，尽管具体的病原体尚未被确定。众所周知，颞浅动脉至大脑中动脉(STA-MCA)吻合术和间接合血管术可好转脑血流动力学，降低后续脑血管事件(包括缺血性和出血性卒中)的风险，并好转烟雾病患者的长期预后。

　　另一方面，包括磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影术(MRA)在内的非侵入性诊断方法的较新发展表明，无症状性烟雾病的发病率可能比以前认为的高得多(见下文).然而，即使在日本，无症状烟雾病的流行病学仍不清楚，无症状烟雾病的治疗指南尚未建立。在这篇文章中，我们回顾了无症状烟雾病的已发表数据，并报道了正在进行的多中心前瞻性队列研究，无症状烟雾病登记(AMORE)研究。

　　全部患者之前应无缺血或出血事件，且无神经系统疾病。应排除以前经历过任何提示短暂性脑缺血发作、脑梗死、颅内出血、癫痫发作或烟雾病引起的不自主运动的发作的患者。应进行仔细的医学访谈，以区分烟雾病相关头痛和非特异性头痛，如紧张型头痛。

　　如上所述，无症状烟雾病患者的长期预后尚未完全了解。基于1994年进行的全国性问卷调查，Yamada等人(2005)回顾性分析了33例无症状患者的预后，发现4例患者出现短暂性脑缺血发作，另外2例死于颅内出血。Nanba等人(2003)随访了10名无症状患者，平均随访时间为4.1年。结果，一名患者(10%)由于疾病阶段的进展而出现缺血性中风。

　　日本的多中心、全国性调查是一个评估无症状患者预后的历史性前瞻性队列研究。本研究共纳入40例患者，其中6例接受了外科血管重建术，包括STA-MCA吻合术，其余34例接受了保守随访。其中，11名无症状患者开了抗血小板和/或抗惊厥药。在平均43.7个月的时间里，6名接受手术治疗的患者没有出现脑血管事件。另一方面，34名保守治疗的患者中有7名出现任何脑血管事件，包括3名患者的短暂性脑缺血发作、1名患者的缺血性中风和3名患者的出血性中风。因此，任何脑血管事件和中风的年风险分别为5.7%和3.2%。较初诊断时脑血流动力学紊乱与缺血性发作相关(P %3C 0.05)。随访期间的疾病进展也高度导致缺血发作。随后的核磁共振成像和核磁共振成像显示其他三名患者出现了无声的放射学变化，包括脑梗死、微出血和疾病进展。12)如前所述，在平均6年的随访期内，约20%的患者出现疾病进展。闭塞性动脉病变在前循环和后循环中均有进展，在双侧和单侧类型中均有进展，在有症状和无症状患者中都有进展。多变量分析表明，女性是疾病进展的独自危险因素。因此，疾病进展发生并导致缺血性或出血性中风是很自然的，即使在无症状的患者中也是如此。

　　基于这些观察，无症状性烟雾病不是一种“沉默的”疾病，很容易发展为缺血性和出血性中风。当对无症状患者进行保守随访以在任何脑血管事件发生之前检测疾病进展时，定期重复磁共振成像和磁共振血管成像也很重要。

　　管理

　　外科血管重建术已被广泛接受，以降低有症状的烟雾病患者随后缺血性和出血性卒中的风险。然而，由于关于其临床特征的信息有限，无症状烟雾病的治疗策略尚未建立。

　　日本烟雾病研究委员会建议管理风险因素和生活方式指导。无症状患者不建议使用抗血小板药物，因为他们可能会患出血性中风。如果手术发病率足够低，至少在无症状的脑血流动力学障碍患者中，可以进行手术血管重建。如上所述，应重复进行精确和定期的磁共振成像/磁共振血管成像检查，通过在发病前评估缺血性和出血性卒中来好转其长期结果。然而，日本一开始多中心的全国性调查是一项历史性的前瞻性队列研究，而不是前瞻性研究。因此，一项前瞻性队列或随机研究需要在大量无症状患者的基础上进行，以建立无症状烟雾病临床特征和预后的准确证据。