脊髓胶质瘤占全部类型椎管内肿瘤的20%。这些肿瘤与脑胶质瘤有几个共同的特征。脊髓胶质瘤与大脑半球胶质瘤的病理分类相同，如星形细胞瘤和室管膜瘤。肿瘤分级的确定对于评估临床行为是有用的。脊髓弥漫性星形细胞瘤比较常见，具有明显的可切除性限制，而毛细胞性星形细胞瘤和室管膜瘤是界限分明的病变。下文交流三则脊髓胶质瘤的治疗案例，供患者参考。
病例1
5岁女童颈部倾斜病史2年，进行性左偏瘫病史1个月，轻微外伤后病情加重。在检查中，她的颈部有一个55厘米的咖啡色斑点。然而，没有其他发现提示诊断为1型神经纤维瘤病(NF-1)。左上、下肢功率3/5，右上、下肢功率4+/5。颈胸椎MRI增强显示从C4到C7节段的髓内病变，导致脊髓变宽，T1等信号，T2高信号，增强良好，颈髓连接处有不增强的囊性成分(图1)
基于影像学，考虑毛细胞星形细胞瘤或室管膜瘤的可能性。她接受了C1-C2椎板切除术，C3-D1椎板切开术，以及髓内病变几乎全切除并囊肿减压术。术中发现病灶粘连牢固，与正常脊髓组织无明显区别。肿瘤组织的组织病理学显示一个双相胶质神经元肿瘤，与区域的异常集群的畸形神经节细胞分散在枕头样胶质间质。神经节细胞呈巨细胞样和双核状。胶质成分包括间质中含有罗森塔尔纤维的毛细胞星形细胞瘤。神经节细胞表现出多种突触素阳性，胶质成分用GFAP染色。BRAF V600E突变特异性单克隆抗体免疫组化阴性。组织病理学特征符合WHO 1级神经节胶质瘤。
术后持续随访5年，上肢5/5肌力，下肢4+/5肌力。随访1年、3年和5年的脊柱MRI显示在颈髓中有一个稳定的小残留增强组件。
病例2
8岁男童，走路不稳持续3个月，声音嘶哑，流口水1个月。检查发现乳头水肿，小脑共济失调，腭运动障碍，呕吐反射消失。四肢力量正常，深腱反射明显。脑和脊柱MRI显示一个膨胀性病变，累及髓质，延伸至颈髓C2水平，t2加权图像高信号，增强良好。远端颈髓水肿(图2a- c)。
他接受了中线枕下开颅术、C1弓切除、C2 C3椎板切开术和病变次全切除。术中肿瘤较硬，向C2水平延伸，导致脊髓和脑干变宽，肿瘤与正常组织之间无明显平面。在体感和运动诱发电位(SSEP和MEP)监测下行脊髓和脑干肿瘤次全减压术。肿瘤的组织学是典型的报告,他年级即BRAF V600E突变由免疫组织化学染色是的(图3 a、b)。术后脑部MRI显示髓质残余病灶,减少在质量效应(图2 d -f),术后6个月,他已经持续降低颅神经麻痹,并与完整ambulant肢体的力量。气管造口术和经皮胃造口术用于呼吸护理和营养。
病例3
15岁男孩，腰痛4个月，右下肢进行性无力10天。无膀胱或肠道疾病。经检查，右下肢动力4/5，反射消失。考虑了毛细胞星形细胞瘤或室管膜瘤的放射学可能性。他接受了D10 L1椎板切除术，并在SSEP和MEP监测下几乎全部切除了髓内病变。术中病灶牢固，与正常脊髓组织无明显区别。锥体水平有少量残留，病变无法与正常脊髓组织区分。
患儿完全康复，术后没有出现新的缺陷。肿瘤组织的组织病理学显示了与前一例发育不良的神经节成分相似的特征。免疫组化显示神经节细胞有突触素和神经丝的强烈标记，NeuN标记阴性。MIB-1标记指数为2%。BRAF V600E突变染色阴性，诊断神经节胶质瘤，WHO I级。患者持续随访2年，双下肢功率4+/5。随访1年和2年的脊柱MRI显示D12水平有稳定的小残留增强成分。
总结
脊髓胶质瘤预后取决于肿瘤的组织学分类——肿瘤的位置、诊断阶段和手术切除的范围，和术前脊髓功能呈正相关，即术前脊髓功能受损越小，术后恢复也相应较好。脊髓胶质瘤应做到即早发现早诊断早治疗，越早手术越能够使神经功能得到保护。
相关资料来源：DOI：10.1159/000500427
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