小儿幕下蛛网膜囊肿的症状及治疗

　　蛛网膜囊肿是充满液体的先天性囊腔,位于脑脊液(CSF)池和主要脑裂中,紧密的边界由蛛网膜构成。蛛网膜囊肿内充满了无色澄清几乎与脑脊液一致的液体。通过CT和MRI显像可以简单、迅速且无创地诊断蛛网膜囊肿。外科治疗建立在上述解剖和临床表现的基础上。全部年龄组中有症状表现的患者在诊断后都应使用外科治疗。儿童蛛网膜囊肿的较佳治疗方案需要小儿神经外科医生和多学科专家共同参与制定,一起处理这种先天性缺陷。本章综述了蛛网膜囊肿的病理、临床表现、影像学和外科治疗。

　　幕下蛛网膜囊肿

　　后颅窝的蛛网膜囊肿远比幕上蛛网膜囊肿少见。尽管Dandy- Walker综合征的囊肿伴发小脑蚓部畸形并与后颅窝自由交通,但在蛛网膜下腔蛛网膜囊肿仍然是存在于神经轴以外的和孤立的,与CSF循环相隔绝。中线上的囊肿压迫小脑蚓部并使小脑半球分离。在成人与儿童中,主要的临床症状是头痛,伴有因四脑室受压而继发的脑积水。可能出现巨颅畸形、颅底不对称和躯干共济失调。青少年患者常表现为枕下头痛,在体育运动后症状加剧,与 Chiari I 型畸形的症状类似。囊肿痛样可以压迫小脑半球外侧而导致震颤、动作失调或者辨距障碍。

　　桥小脑角的蛛网膜囊肿比较少见,在以往的文献报道中少于50例,这些患者的平均年龄约为32岁。然而 Jallo等人报告的5个病例在诊断时的年龄更小,介于14个月到18岁之间。较常见的症状为共济失调、耳鸣和头痛。其次为脑神经症状包括三叉神经痛和面肌痉挛。MRI显示在桥小脑角有边缘锐利不被强化的CSF聚集。MRI影像可以鉴别胆脂瘤和血管母细胞瘤。

　　囊肿中线或外侧分流术可地减少囊肿的体积,恢复正常的CSF循环后脑积水可以得到好转。从中线或外侧钻孔中直接放置分流管,并在超声波引导的辅助下放置到囊肿较宽的部位。枕下开颅囊肿切除术被用于治疗桥小脑角的蛛网膜囊肿。Jallo等人大范围地切除了囊肿的侧壁和后壁,并在显微镜下切开囊肿的前壁使之与脑神经周围的脑池相通。已经开始应用神经内镜控制下的显微外科开窗术,但是 McComb认为开放手术与蛛网膜下腔交通情况优于神经内镜手术。

　　总结

　　随着CT和MRI的广泛应用,越来越多的蛛网膜囊肿被诊断出来。许多无症状的囊肿患者应采取保守的观察治疗。如果囊肿造成头痛、局灶性神经系统体征、相邻的大脑皮质或中线移位,这些患者应当进行外科治疗。外科手术包括分流术、开颅或内镜下囊壁切除和开窗术。20世纪90年代早期以来,随着神经内镜技术的发展,微创引流术可能成为初始减压的优选方法。长期随访和规律影像学检查对全部年龄的患者仍是必要的。

　　相关资料来源：Youmans Neurological Surgery.