Chiari l畸形有4种传统的类型,有多种临床症状和解剖上的异常,均可不同程度地累及菱脑(即由小脑、桥脑和延髓组成的部分)。 l、Ⅱ和Ⅲ型 Chiari畸形存在菱脑结构经后颅窝不同程度地疝出。 Chiari Ⅳ型有小脑发育不良或不发育,但不伴有菱脑的疝出。目前,对如何定义、治疗或解释病理学上的 Chiari畸形尚无确切的定论。虽然Chiari本人的分类标准有助于对患者进行分类,但这一系统可能不能准确表示该病的连续性,也不能对可能遇到的全部类型的枕骨大孔疝进行区分。
Chiari I型
Chiari I型畸形的较初描述是指小脑扁桃体的尾端移位至枕骨大孔平面以下的水平。目前认为移位的程度至少要大于7mm才能确定为 Chiari I型畸形。通常小脑扁桃体的尾端下移超过5mm就应该怀疑有 Chiari I型畸形的存在。
ChiariⅡ型
Chiari Il型畸形包括伴有脑干和四脑室下降的蠕虫样疝。与 Chiari I型畸形相比较少伴有其他异常。Ⅱ型畸形伴有许多在菱脑疝中常见的异常。虽然这些异常也可发生在各种其他病理情况下,但将它们联系在一起时,通常高度提示存在ChiariⅡ型畸形。虽有报告认为Ⅱ型畸形可不伴有脊髓发育不良,但在几乎全部的脊髓脊膜膨出患者中,均存在 ChiariⅡ型畸形。
Chiari Ⅲ型
Chiari 本人仅报告了一个 Chiari Ⅲ型畸形病例,这说明该型少见。Ⅲ型跨形的特征是枕部或颈段脑膨出,并可以伴有在Ⅱ型跨形中常见的其他异常。他也一次报告了Ⅲ型畸形存在枕骨大孔变大。脑膨出可以包括多种神经结构在内。影出部分的组织常常有形态异常和缺血表现。
Chiari Ⅳ型
Chiari报告的Ⅳ型畸形没有菱脑疝。在这种畸形中有小脑发育不全或不发育,可能伴有小脑幕发育不良。
Chiari 1.5型
Chiari 1.5型特指除伴有脑干和四脑室延长之外,还可见到类似 Chiari I型畸形的小脑扁桃体疝。
Chiari 0型
组在枕骨大孔区有脑脊液平衡改变的患者被认为是0型畸形。这些患者存在着脊髓空洞症,但很少或没有发现有菱脑疝。对于这些患者,后颅窝减压无论在临床上还是在影像学检查上都能使脊髓空洞症获得戏剧性的好转。然而在进行此类手术前需要排除导致脊髓空洞症的其他原因。许多 Chiari 0型畸形的患者有类似在 Chiari型畸形中所见到的寰枕区解剖异常。术中发现包括蛛网膜和粘连带阻塞四脑室正中孔并且填充枕骨大孔。
总结
Chai畸形代表着一组可能有也可能没有共同的胚胎学起源的解剖异常。 Chiari畸形的不同类型实际上有多种表现形式,些可能由其他病理情况引起,另一些则仅代表其他类型的较轻程度。任何提出的理论都需试图解释在各型菱脑疝症状谱中见到的全部发现。与这些畸形相关的神经系统异常包括脑积水、脊髓脊膜膨出和脊髓空洞症。
当前和未来的研究需要更好地查明这些过程的自然病史。更好的影像学和胚胎学研究能提高我们对于这些异常的认识和理解。处于前沿的治疗是早期察觉和重视这些表现并早期加以干预,例如在子宫内修复脊髓脊膜膨出,并减少菱脑疝的发生。
相关参考资料来源：Youmans Neurological Surgery.
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