小脑星形细胞瘤严重吗？小脑星形细胞瘤二级需要化疗吗？

　　小脑星形细胞瘤严重吗？胶质瘤是儿童最常见的中枢神经系统肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的50%。低级别胶质瘤，特别是幼毛细胞星形细胞瘤(JPAs)是最常见的，并且大多数发生在小脑。这些通常与典型的、诊断性的放射学特征有关。目前治疗良性小脑星形细胞瘤(CAs)的主要方法是全切除(GTR)。小脑星形细胞瘤二级需要化疗吗？放疗和化疗等辅助治疗可用于无法切除或复发的疾病，或组织学更具侵袭性、未分化的肿瘤。与成人患者不同，儿童低级别小脑胶质瘤预后良好，患者可以保持良好的生活质量。本文将主要介绍最常见的低级别小脑星形细胞瘤的表现、治疗和预后。

　　流行病学

　　小脑星形细胞瘤严重吗？小脑星形细胞瘤(CAs)是儿童早期至中期(平均6 - 8岁)的肿瘤，发病率为0.4/10万人。它们对男孩和女孩的影响相同，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的15-33%，占后窝(PF)的25-35%。可能出现不止一种亚型，但大多数对治疗表现出良好的反应。幼年毛细胞星形细胞瘤是最常见的(大约70%)和最良性。这些肿瘤几乎都是低级别(WHO I级)，恶性转化非常罕见。幼年毛细胞星形细胞瘤可能发生在整个神经轴;然而，大约60%的病例位于后颅窝。40%在小脑，20%在脑干。更严重的小脑星形细胞瘤，如毛黏液样和弥漫性星形细胞瘤(不同程度的发育不全)，更常发生在第二十年。

　　临床表现

　　大多数小脑星形细胞瘤是良性的，生长缓慢的幼年毛细胞星形细胞瘤，倾向于产生颅内压(ICP)升高的进展性症状。它们主要位于后颅窝，容易压迫和阻塞第四脑室流出，并逐渐发展为梗阻性脑积水。最初症状通常是逐渐出现的，但随着脑积水程度的加重，症状可能明显变得更加严重。大多数患者在首次诊断时报告症状持续时间至少为6个月。局灶性脑神经病变是罕见的，除了外展神经麻痹可能伴随脑积水和反映颅内压升高。

　　到目前为止，头痛是最常见的主诉，超过90%的患者都有头痛。典型的头痛在早晨或睡眠后期最为严重，并在用力和卧位时加重。在大多数情况下，头痛是由于ICP升高。随后，患者可能出现恶心、呕吐、嗜睡和视乳头水肿，这表明脑积水加重和颅内压升高。

　　在检查中，患者可表现为外展神经麻痹，抬头受限，头围增加，如果出现在2岁之前。很少出现急性发作的精神状态改变或昏迷。小脑症状，包括共济失调和水平眼震，也很常见，但非常轻微，除非经过专门的检查评估，否则容易漏诊。这些经常被误认为是笨拙或正常发育的不协调。

　　外科手术

　　小脑星形细胞瘤的主要治疗方法是手术切除。如果安全的话，我们的目标是全切除(GTR)，因为小脑星形细胞瘤是一种罕见的病变，它提供了手术治疗的真正可能性。然而，对于那些根治性切除可能导致永久性神经损伤的肿瘤，小脑肿瘤的一般良性和惰性行为允许进行合理的次全切除和连续观察。许多小脑星形细胞瘤会渐开线或表现出长时间的临床和成像稳定性，因此在最初的小脑星形细胞瘤治疗中，很少有必要有意识地诱发持久的神经缺陷。

　　在经典的JPA中，壁性结节是手术切除的关键目标。除非囊肿壁异常厚或结节状，并在术前MRI上显示增强，否则囊肿壁很少有进展性残留疾病的风险。术中，当决定囊肿壁是否有肿瘤时，手术发现往往取代影像学检查。GTR的范围报告为50-89%。累及脑干和小脑蒂以及术后神经功能缺损是GTR最常见的障碍。外科的原则应该体现在不要在追求CA时徘徊于后颅窝的重要结构。完全切除被多次发现是无进展生存(PFS)最重要的预后因素;无论如何要谨慎判断。对于接受次全切除术的患者，应考虑再次手术，但前提是手术医生对手术的可行性和安全性有信心。许多涉及口腔癌的病变可在初期手术和随后的放射学检查中被完全切除。对于这些病变，对于这些缓慢生长，偶尔自发消退的肿瘤，等待和观察的方法通常是合适的。自发的术后肿瘤消退也有报道，这可能代表手术中血管破裂造成的缺血，而不是血管生成抑制或凋亡的影响。复发和进展通常是缓慢的、局部的和无痛的。可以进行有限的重复手术，以处理病情进展，同时保持神经功能。

　　无论残余肿瘤大小，报告的5年无进展生存期为33%-65%。下面详细介绍枕骨下开颅切除肿瘤的方法。

　　给予辅助治疗

　　小脑星形细胞瘤二级需要化疗吗？复发或进展性肿瘤应以GTR为目标重新切除。如果这是不可能的，或如果肿瘤复发，尽管多次切除，化疗或放疗可以考虑。对化疗的反应是可变的和不可预测的。虽然没有首选的初始化疗药物，卡铂和长春新碱(CV)和硫鸟嘌呤，丙卡嗪，二溴modulcitol，洛莫司汀和长春新碱(TPDCV)的方案是常用的。两种药物均有阳性结果，但过敏和不良反应的发生率相对较高。Ater等人发现，年龄(大于5岁)和残余肿瘤数量与5年无事件生存独立相关。他们也注意到两种方案相似的肿瘤反应率(30-35%)。替莫唑胺和长春碱已经作为替代化疗药物进行了试验，但缺乏证据表明它们相对于更多的历史方案的优越性。

　　考虑到不良的神经认知作用和恶性转化的可能性，放疗通常避免在治疗低级别CAs。近期的一些研究表明，立体定向放射手术和适形质子放射治疗可能是一种更可行的治疗选择;然而，这些仍是新颖的、创新的、但尚未被证实的策略。最近，Cherlow等人发现66例无法切除或复发的JPA患者适形放疗可导致可接受的无进展和总体生存率。化疗目前仍然是复发性或不可切除性CAs的初始辅助治疗，但手术切除和系列成像仍然是临床护理的基础。

　　虽然CAs通常代表无痛性肿瘤，但脑积水是相当常见的表现(在一个系列中超过90%)，需要注意。根据囊肿出现的程度和囊肿腔的大小，囊肿抽吸可能会暂时缓解，直到最终实现GTR。另外，术前或术中可放置外部脑室引流液以进行脑脊液分流。一项研究发现，15%的持续性脑积水患者在肿瘤切除足够的情况下仍需要进行脑脊液分流。

　　相关参考资料来源：C. Di Rocco , Textbook of Pediatric Neurosurgery，2019