听神经瘤(VSs)是原发的良性肿瘤，起源于位于前庭耳蜗神经前庭部分的雪旺细胞，大多数听神经瘤是散发性和单侧的，估计发病率为每10万人年1.09至4.2。较常见的症状为进行性感音神经性听力丧失、耳鸣、眩晕和面神经异常。当症状和肿瘤大小需要显微手术切除时，手术入路包括经囟门、中颅窝、乙状窦后和经囟门。无论切除时采用何种入路，由于面神经靠近肿瘤，存在固有的损伤风险。此外，面神经衰弱已被发现降低生活质量(QOL)。肿瘤大小，即肿瘤直径，是面神经预后的评估因子;然而，较近的证据表明肿瘤体积可能是评估听神经瘤更准确的方法。
虽然大多数听神经瘤是散发性的，但大约5%的肿瘤是由2型神经纤维瘤病(NF2)引起的。NF2是一种常染色体显性综合征，由位于22q12染色体上的NF2基因及其蛋白产物MERLIN突变引起。这种肿瘤控制基因的缺失导致神经鞘瘤、脑膜瘤和其他颅内和脊柱肿瘤的发展。NF2的特点是双侧听神经瘤，与散发性听神经瘤相比，通常出现在较早的年龄和更大的肿瘤负荷。但目前尚不清楚这是否继发于较大的肿瘤负担或与NF2患者相关的其他因素。因此，本研究的目的是分析在2型神经纤维瘤病中接受听神经瘤显微手术切除的患者术后面神经功能的结果。
在研究中我们发现，由于面神经损伤导致生活质量下降，因此颜面无力是患者关注的重要问题。识别增加术后面神经功能不良风险的术前因素对于为患者提供适当的咨询和潜在好转预后至关重要。
在对50例2型神经纤维瘤病相关听神经瘤手术切除的回顾性研究中，Tysome等31报道了类似的面神经结果，肿瘤中位直径为28mm，小于我们样本的中位直径，切除后只有54%的HB 1 - 2面部功能。在另一个更大系列的148例经颅瓣开颅切除的2型神经纤维瘤病相关肿瘤中，Moffat等37发现61.3%的患者具有hb1 - 2功能，肿瘤中位直径为3.1 cm, 2型神经纤维瘤病肿瘤的预后比散发性肿瘤更差。他们检查了肿瘤直径大小，但没有检查肿瘤体积Zhao等33在一项对149例经乙状窦后入路切除2型神经纤维瘤病患者的听神经瘤的研究中报道，27.5%的患者保持HB 1 - 2功能，肿瘤直径为0.3 cm与面部功能差相关。他们的研究缺乏零星的听神经瘤组或容量分析。Troude等38报道了12例2型神经纤维瘤病相关听神经瘤患者和69例散发性听神经瘤患者在术前放疗后进行手术切除，其中92%的2型神经纤维瘤病患者和83%的散发性听神经瘤患者有HB 1 - 2面部功能。
我们回顾性分析了在我们机构接受显微手术切除的175例听神经瘤患者、161例散发性听神经瘤患者和14例2型神经纤维瘤病相关听神经瘤患者。在分析手术后的面神经功能时，散发性听神经瘤患者中85.7%(术前无肌无力者86.7%)，而2型神经纤维瘤病相关听神经瘤患者中35.7%(术前无肌无力者45.5%)在手术后1年的面神经功能为HB 1 - 2。这些结果与大多数文献一致，但不同于Troude等的观点，他发现散发性和2型神经纤维瘤病肿瘤之间的面神经预后没有差异。我们假设2型神经纤维瘤病 听神经瘤的这些结果部分是由于肿瘤体积的增加。在本研究中，2型神经纤维瘤病相关听神经瘤患者的平均肿瘤体积为12.4 cm3，大于散发性听神经瘤. 2.9 cm3的中位肿瘤体积。有趣的是，当观察散发性肿瘤时，虚弱患者的肿瘤中位直径和肿瘤体积均大于无虚弱患者。我们还发现除了肿瘤大小，2型神经纤维瘤病状态还有额外的影响。此外，当比较按肿瘤体积分层时的长期面神经预后时，2型神经纤维瘤病患者在全部体积组中都有明显更高的面神经衰弱率。
较后，在多变量回归分析中，当控制任何形式的肿瘤大小时，2型神经纤维瘤病患者在两个时间点的不良面神经预后的几率增加。综上所述，这些数据表明，至少在我们的系列研究中，2型神经纤维瘤病状态对面神经预后的影响可能与肿瘤大小无关。据我们所知，这是英国文献中一个比较2型神经纤维瘤病 听神经瘤术后面神经预后与控制术前肿瘤体积的散发性听神经瘤的研究。
此外，2型神经纤维瘤病相关听神经瘤的复发风险也更高，因为这些肿瘤具有更强的侵袭性、更大的肿瘤大小和累及邻近结构，全部这些因素都可以解释2型神经纤维瘤病患者较差的面神经预后，即使仅考虑肿瘤大小。
相关参考资料来源：Doi：10.1177/0194599820954144
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