脊髓空洞症是指正常的脊髓结构中出现了充满液体的异常空洞,并导致以病变脊髓节段关联区域的感觉障碍和肌肉萎缩为特征的一种疾病。多数学者认为它不能算是一个独自的疾病,而是由多种致病因素(肿瘤、外伤等)所引起的综合征。
脊髓空洞症发生机制
1.先天性发育异常
脊髓空洞症常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、弓形足等畸形,被认为是脊髓先天性发育异常,可能是由于在胚胎时期脊髓神经管发育障碍(闭合不全)或脊髓内先天性的神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2.脑脊液动力学异常
颈枕区如果有先天性的异常,可能会使脑脊液循环受阻,不能回流入静脉,使得脑室内的脑脊液积聚造成的压力逐步升高,而高压对脊髓中央管(中央管是脊髓中央连通四脑室的细长管道结构,内含脑脊液)形成冲击,脊髓中央管被动扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症出现。
3.血液循环异常
当脊髓的血管畸形、损伤、炎症伴随中央管软化扩张及蛛网膜(覆盖在脊髓外的一层膜结构)炎等情况时,也会引起脊髓血液循环异常,产生脊髓缺血、坏死、液化,进而形成空洞。
因为造成脊髓空洞的原因众多,所以该病的治疗要从导致疾病的原因着手:如合并小脑扁桃体下疝的要先处理下疝,对于空洞可进行枕下减压术;脊髓内肿瘤引起的空洞要考虑肿瘤的切除;继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流等。
对于没有明确病因的脊髓空洞,如果没有表现出相应的症状和神经功能方面的异常,可以暂时不用不同治疗,先随访观察。若是出现了症状可以考虑进行临床干预,干预的主要目的是治疗潜在的病理改变,可选择做空洞引流。一般出现症状时,脊髓已经受到了严重损伤,部分神经组织无法再生,因此在手术之后需要配合康复治疗,来修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行代偿,较大限度地恢复功能。
脊髓空洞能否治疗以及预后效果与疾病原因、神经受损程度以及空洞所处位置和牵连范围相关。