胸椎髓内脊膜瘤案例

　　病人：女性，52岁，女性。由于“腰痛.有束带感并有感觉减退3年以上”入院。查体征：神志清晰，腹部柔软，瞳孔正常，四肢肌力正常，腰背压痛，有束带感。左段浅感减退，腹壁反射存在，颈软；无大小便失禁。腰穿脑脊液检查显示：外观清晰，透明，细胞数0，蛋白1.1g/L，正常，排除炎症占位。胸部MRI显示T9-0的髓内占位，有多处脊髓空洞，病变大小约18mmx9mm,T1等信号，T2高信号增强；有可能出现明显的不均匀强化，可能是髓内星形细胞瘤或室管膜瘤。

　　椎管内常见肿瘤，占椎管内肿瘤的11.4%，常来源于靠近硬膜的神经根的蛛网膜细胞，也可能来源于软膜或硬膜上的成纤维细胞。椎管内肿瘤的发病率仅次于神经鞘瘤，多数为良性。脊髓肿瘤多数生长在髓外硬膜下，部分生长在硬膜内外或全硬膜外，髓腔内生长少。外科治疗椎管内肿瘤，解除脊髓压迫是一种合适的方法。目前，国内外有关脊髓髓内脊膜瘤的研究都是零星报道。它与其它髓内瘤无明显区别，通常是由于脊膜瘤生长缓慢，病人病程较长，主要表现为疼痛.肢体麻木.束带感.排尿.排便障碍等，不同脊髓节段占位的表现略有差异。

　　髓内髓腔无脊膜组织，脊髓中出现脊膜瘤的发病机制尚不清楚，目前国内外对于髓内脊膜瘤的诊断主要依靠术后病理检查，对其发病机制还没有完全的了解。从脊膜瘤的起源来看，髓内脊膜瘤的形成机制结合髓内脊膜瘤的形成机理提出如下假设：(1)遗传：肿瘤发生在异位胚胎细胞中，在胚胎时期残余的蛛网膜组织演化而成，脊膜瘤可以来自软膜和成纤维细胞，成纤维细胞来自中胚层。脊椎的神经系统来源于神经外胚层，由于药物、射线等外界因素的影响，不断向外胚层分化，出现分化残留，形成外胚层；但是神经纤维瘤除了与遗传有很大的相关性外，其它疾病并不常见。(2)创伤：创伤后软膜和成纤维细胞以及受创伤后蛛网膜帽细胞破入脊髓；脊髓损伤合并硬膜外脊膜瘤3例，其中Kasantikul等1例，单名等2篇。

　　虽然创伤后脊膜瘤多发生在髓外硬膜外，但并不排除脊髓损伤的可能。这位病人既往胸腰损伤史未知，由于肿瘤形成周期长，即使有外伤史，腰椎MRI也无法显示出肿瘤附近对既往创伤性脊髓损伤的特异影像，导致回顾性分析困难，且不具有较大的前瞻性报告。

　　髓内脊膜瘤的诊断以术前MRI检查为主，髓内髓外占位不影响MRI对肿瘤性质的判断。脊髓瘤MRI示乃等信号.稍高信号，T2高信号，增强扫描呈均一强化，T1.T2呈低信号，囊变T1低信号.T2高信号、钙化及囊变增强表现不均匀。脊髓肿瘤可能存在硬脊膜尾征，但是“硬脊膜尾征”并不是脊膜瘤特有的征象，据报道少数转移性肿瘤.胶质瘤.淋巴瘤.肉芽肿等也会出现这种症状。MRI检查显示T1等信号.T2高信号，增强后不均匀强化的病灶，有可能发生胶质瘤。手术后发现肿瘤呈红色鱼肉状，手术后病理检查为脊膜瘤，Ki67约5%；其相似的胶质瘤可与瘤内囊性变。而且肿瘤的纹理与脊膜瘤的病理类型和分级有关系，高级MRI表现与神经胶质瘤易混淆。现在比较一致的观点是，MRIT1的表现与脊膜瘤的病理类型无关，T2在文献中报告的结果不一致，其增强后不均信号也可以解释为囊性变和钙化，这与影像学表现一致。髓内脊膜瘤和髓内脊膜瘤的治疗方法一样，全切除是其较好的治疗方法，因为全切对脊髓的损伤很大，需要结合术中具体情况具体处理，在脊髓功能不受到严重损害的情况下，尽可能全切除。

　　肿瘤位于后侧侧，可以牵拉硬膜边缘远离脊髓。全切除瘤发源部位的局部硬膜，侧侧及腹侧肿瘤表面的蛛网膜应切开，以便于分离肿瘤两较，将棉花放置在肿瘤周围，减少血液进入蛛网膜下腔，显露的肿瘤部分电凝缩小体积，较大的肿瘤可以进行部分切除。虽然脊膜瘤是良性肿瘤，但也有复发的可能，放射疗法对脊膜瘤主要是辅助治疗，而且主要是术后病理检查较高的肿瘤。髓内脊膜瘤与髓外脊膜瘤的病理特征相一致，其预后与肿瘤的病理类型、浸润部位.肿瘤切除的完整性有关。总而言之，目前手术治疗髓内脊膜瘤是一种比较理想的治疗方法。