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颅咽管瘤的症状是什么样的?怎么引起的?

栏目:神外前沿|发布时间:2024-07-04 16:22:38 |阅读: |颅咽管瘤的症状是什么样的怎
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  颅咽管瘤的症状是什么样的?怎么引起的?颅咽管瘤是一种起源于胚胎发育过程中遗留的上皮细胞的先天性肿瘤,通常发生在儿童和青少年,但也可见于成年人。这类肿瘤由于其位置特殊,靠近下丘脑和垂体,往往在较小体积时就能产生显著的临床症状。

颅咽管瘤的症状是什么样的?怎么引起的?

  一、颅咽管瘤的症状

  颅咽管瘤的症状多样,主要取决于肿瘤的位置、大小以及它对周围结构的影响。常见的症状包括:

  1. 内分泌功能障碍

  生长发育迟缓:在儿童中,肿瘤可能抑制垂体激素的分泌,导致生长激素缺乏,影响身高和性成熟。

  性腺功能减退:在成人中,可能表现为性欲减退、月经不调或停经。

  尿崩症:肿瘤可能压迫或损害下丘脑的抗利尿激素(ADH)释放区域,导致多尿和口渴。

  2. 视力和视觉障碍

  视力下降:肿瘤压迫视神经或视交叉,导致视力模糊或失明。

  视野缺损:通常表现为双颞侧偏盲,即两侧视野的内侧区域缺失。

  3. 神经系统症状

  头痛:颅内压增高导致的头痛,可能在早晨醒来时更为明显。

  认知和记忆问题:下丘脑受损可能影响学习和记忆能力。

  睡眠障碍:下丘脑调节睡眠周期,肿瘤可能干扰这一功能。

  4. 体温调节障碍

  体温不稳定:下丘脑是体温调节中心,肿瘤可能影响体温的恒定。

  5. 电解质和水分平衡失调

  脱水或水肿:与下丘脑功能紊乱有关。

  二、颅咽管瘤的成因

  颅咽管瘤的确切成因尚不完全清楚,但通常认为与胚胎发育中的异常有关:

  1. 先天因素:在胚胎发育过程中,颅咽管未能正常消失,残留的上皮细胞异常增殖,最终形成肿瘤。

  2. 遗传因素:虽然大多数颅咽管瘤不是遗传的,但少数病例可能与家族遗传有关。某些基因的变异可能增加患病风险。

  3. 环境因素:虽然没有直接证据,但一些研究指出头部外伤、长期暴露于辐射或某些化学物质可能增加颅咽管瘤的风险。

  颅咽管瘤因其位置特殊,即使体积不大也可能对患者的生活质量造成重大影响。早期识别和治疗是关键,因为肿瘤的大小和位置决定了手术切除的难度和可能的后遗症。治疗通常涉及神经外科手术,有时还需配合放疗和内分泌替代疗法来纠正内分泌功能障碍。患者和家属应当密切关注上述症状,及时就医,以便获得适当的评估和治疗。此外,定期的随访和影像学检查对于监测肿瘤的动态变化和评估治疗效果至关重要。

  近年来,随着手术经验的积累和手术相关设备的进一步改进,内镜经鼻切除颅咽管瘤的适应范围不断扩大,手术质量稳步提高。得了颅咽管瘤,不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术,建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行,这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际大咖,比如世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich(福洛里希)教授,他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对脊索瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等复杂脑肿瘤采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其著名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率,更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

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