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脑海绵状血管瘤会死吗?颈静脉孔区海绵状血管瘤一例。

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2022-01-06 15:47 |脑海绵状血管瘤会死吗

  颈静脉孔传递重要的神经源性和血管结构,这在颅底手术中非常重要。这些神经血管结构可引起各种病变,最常见的是颈静脉血管球瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤。脑海绵状血管瘤会死吗?海绵状血管瘤是一种良性血管畸形,常见于脑轴病变。它们也经常发生在轴外的任何血管组织中,包括肝脏、皮肤、肌肉和骨骼,偶尔发展为多变性病变。然而,颈静脉孔中的海绵状血管瘤非常罕见,只有一个病例以前被报道过。据我们所知,第一个颈静脉孔多变性海绵状血管瘤是通过右颞下窝入口和高颈部清洁进行根治性切除的。

  脑海绵状血管瘤临床表现

  60岁女性右颈部肿块9个月。虽然肿块大小稳定,但患者右侧枕下疼痛和颈部不适明显。患者还报告说,进展性吞咽困难和声音嘶哑超过3个月。她没有恶性肿瘤、辐射暴露、血管畸形或神经纤维瘤的个人或家族史。

  检查发现,患者右胸锁乳突肌(SCM)的三分之一有一个3×3厘米的软肿块,有轻微的压痛。右侧SCM和斜方肌消瘦,悬雍垂向左偏移,右咽感觉下降,但患者呕吐反射完好。其他临床表现没有显著差异。两根细针从原发颈部肿块抽吸后,患者接受了开放活检;结果与海绵状血管瘤一致。

  脑海绵状血管瘤图像研究与实验室评估。

  脑MRI增强和脑颈CT增强扫描显示,右侧病变扩大右颈静脉孔,压迫颈静脉球不均匀增强。该病变有一个小的颅内成分,在输卵管外移位面神经,毗邻岩颈动脉垂直段。该病变还涉及右侧枕髁的前下部和同侧C1的前弓,并以多个病变的形式延伸到右侧SCM下的颈部(图1)。术前数字减影血管造影显示颈静脉球囊光滑但明显狭窄,对侧静脉流出占主导地位。

脑海绵状血管瘤会死吗 图片

图:术前T2加权MR图像显示颈静脉孔区域高信号病变,颈部SCM下垂直排列病变(a:冠状动脉;C和F:轴向)。术后T1加权(B:冠状;E和H:轴向)和T2加权(D和G:轴向)MR图像显示颈静脉孔和颈部肿块全部切除。

  脑海绵状血管瘤手术

  患者仰卧位,右侧c形切口在耳后皱纹后方4.5cm处切开。切口延伸至下颌下缘以下两个手指宽度,允许颈部清洁。将腮腺尾部从SCM前缘抬起后,在颞线和SCM前缘做一个t形切口。抬高颞肌筋膜瓣,左蒂放置在颞浅动脉前支。乳突暴露,SCM和后二腹肌附着在乳突尖被移除。然后确定顶部的茎突,去除顶部。继续向下剥离,直到肩胛舌肌被识别,并标记暴露的下边界。分别解剖颈内动脉、颈内静脉和第IX、X、XI、XII颅神经,暴露在颅底。切除一个较大的结状肿块和多个较小的斜角下肿块。最后,在术前血管造影中确认有足够的对侧静脉流出后,我们缝合结扎肿块下部的远端颈部静脉。

  然后我们将注意力转向乳突,用高速钻头进行标准乳突切除术,暴露乙状窦。切开隐藏的巢穴,分离骶椎关节。面神经被骨骼化为茎突孔。进一步钻孔骨外耳道,去除乳突尖后,去除面后空气细胞,暴露颈静脉球。然后面神经转移,肌肉袖口固定无张力。此时,颈静脉穿过小孔。用氧化纤维素阻断乙状结肠窦后,肿瘤逐渐脱落,暴露乙状结肠前硬脑膜。打开后颅窝硬脑膜,识别右椎动脉和第九、第十、第十一颅神经。硬膜中没有肿块延伸的证据。

  肿瘤切除后,移植腹筋膜修复硬脑膜开口。重新定位面神经,塞咽鼓管,腹部脂肪包裹乳突缺损。将之前收集的颞顶面皮瓣放置在腹部脂肪移植物上,以覆盖乳突。然后用标准的方分层缝合伤口。

  脑海绵状血管瘤病理

  一般检查颈部和颈静脉孔多处切除病变,可见边界清晰的红棕色肿瘤,切割颜色从棕褐色到深红色不等。组织学检查显示大量扩张的血管间隙,血管壁相对均匀,轻微增厚,内皮细胞扁平,符合海绵状血管瘤。只有罕见的有组织的血栓形成。没有异常或恶性的证据。

  脑海绵状血管瘤术后病程及随访。

  术后神经功能基本正常。柔性喉镜显示右声带活动减少,右腭闭合不全,下咽部分泌物异常聚集。腰椎引流持续5天,患者术后第8天出院回家。在术后2个月的最后一次随访中,患者状况良好。

  总结:海绵状血管瘤仍然是手术切除症状的主要治疗选择。在静态病变中,通常没有相邻神经血管结构的冲击,可以采用保守的方法进行观察和放射学监测,特别是当病变的积极治疗可能导致不良的神经学后遗症时。放射治疗在海绵状血管瘤治疗中的作用是有争议的。目前,对这些患者的适当应用和治疗效果缺乏循证结果。此外,虽然海绵状血管瘤的放射治疗已被证明可以降低再出血率,但没有数据有数据表明病变明显消退或肿块效应相关症状有所改善。考虑到潜在的放射性相关发病率,我们不提倡在有症状的患者中定期使用放射性治疗。建议进行手术切除,并抑制随后的脑神经病变。

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