脑海绵状血管瘤会死吗？颈静脉孔传递着重要的神经源性和血管结构，这在颅底手术中非常重要。这些神经血管结构可引起各种病变，最常见的是颈静脉球瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤。脑海绵状血管瘤会死吗？海绵状血管瘤是一种良性血管畸形，常见于脑轴内病变。它们也经常发生在轴外的任何血管组织，包括肝脏、皮肤、肌肉和骨骼，偶尔发展为多灶性病变。然而，颈静脉孔发生的海绵状血管瘤极为罕见，以前只报道过一例。据我们所知，以下报告第一例颈静脉孔多灶海绵状血管瘤是通过右颞下窝入路和高颈清扫进行根治性切除的。
临床表现
60岁的女性有9个月的右颈部肿块。虽然肿块大小稳定，但患者在转动头部时有明显的右枕疼痛和颈部不适。患者还报告说，进展性吞咽困难和声音嘶哑超过3个月。她没有恶性肿瘤、辐射暴露、血管畸形或神经纤维瘤的个人或家族史。
检查发现，右胸锁乳突肌(SCM)三分之一处有3×3厘米肿块，轻度压痛。右侧SCM和斜方肌消瘦，悬雍垂向左偏移，右咽感觉下降，但患者呕吐反射完好。其他临床表现没有显著差异。检查两根细针从原颈部肿块抽吸后，未提供诊断，患者接受开放活检；结果与海绵状血管瘤一致。
图像研究与实验室评估。
大脑MRI增强和大脑和颈部CT增强扫描显示右侧病变增强不均匀，扩大右颈静脉孔，压迫颈静脉球。病变中有一个小颅内成分，在输卵管外侧移位面神经，毗邻岩颈动脉垂直段。病变还涉及右枕髁前下段和同侧C1前弓，以多病变形式延伸至右SCM下颈部(图1)。术前数字减影血管造影显示颈静脉球囊通畅但明显狭窄，对侧静脉流出占主导地位。
手术
脑海绵状血管瘤会死吗？患者仰卧位，在耳后褶皱后方4.5cm处切开右侧c形切口。切口延伸至下颌骨下缘以下2指宽，允许颈部清洁。腮腺尾部从SCM前缘抬高后，在颞线和SCM前缘做一个t形切口。抬高颞肌筋膜瓣，左蒂放置在颞浅动脉前支。乳突暴露，SCM和后二腹肌附着在乳突尖被移除。然后确定茎突并去除顶部。继续向下剥离，直到肩胛舌肌被识别并标记暴露的下边界。分别解剖颈内动脉、颈内静脉和第IX、X、XI、XII颅神经，暴露在颅底。切除一个较大的结状肿块和几个较小的斜角下肿块。最后，在术前血管造影中确认有足够的对侧静脉流出后，我们缝合结扎肿块下部的远端颈内静脉。
然后我们把注意力转向乳突，用高速钻头进行标准乳突切除，暴露乙状窦。切开隐窝，分离骶关节。面神经骨骼化为茎突孔。进一步钻孔骨性外耳道，去除乳突尖后，去除面后空气细胞，暴露颈静脉球。然后面神经转动，用肌肉袖口无张力固定。这时，颈静脉穿过小孔。用氧化纤维素阻断乙状结肠窦后，肿瘤逐渐脱离，暴露乙状结肠前硬脑膜。打开后颅窝硬脑膜，识别右椎动脉和第九、第十、第十一颅神经。硬膜内肿块延伸没有证据。
肿瘤切除后，移植腹筋膜修复硬脑膜开口。重新定位面神经，塞咽鼓管，包裹腹部脂肪。将之前收集的颞顶皮瓣放在腹部脂肪移植物上，覆盖乳突。然后以标准的方式分层缝合伤口。
病理
一般来说，颈部和颈部静脉孔的许多切除病变可以看到边界清晰的红棕色肿瘤，切面颜色从棕色到深红色不等。组织检查显示大量扩张的血管间隙，血管壁相对均匀，轻度增厚，内皮细胞扁平，符合海绵状血管瘤。只有罕见的有组织的血栓形成。没有异形或恶性的证据。
术后病程及随访。
术后神经功能基本正常。柔性喉镜显示右声带活动减少，右腭闭合不完全，下咽部分泌物异常收集。腰椎引流持续5天，患者术后第8天出院回家。在术后两个月的最后一次随访中，患者病情良好。
总结：
脑海绵状血管瘤会死吗？症状性海绵状血管瘤的手术切除仍然是主要的治疗选择。在静态病变中，通常没有相邻神经血管结构的影响，可以采用保守的方法进行观察和放射监测，特别是当病变的积极治疗可能导致不良的神经后遗症时。放射治疗在海绵状血管瘤治疗中的作用是有争议的。目前的文献缺乏对这些患者的适当应用和治疗效果的循证结果。此外，虽然高危部位海绵状血管瘤的放射治疗已被证明可以降低再出血率，但没有数据显示病变明显消退或肿块效应相关症状改善。考虑到潜在的放射相关发病率，我们不建议在有症状的患者中定期使用放射治疗。建议进行手术切除，并遏制随后的脑神经病变。
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