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瘤样脱髓鞘病和胶质瘤如何区分(脑干占位病变)

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2022-01-07 11:07 |胶质瘤

  瘤样脱髓鞘病和胶质瘤如何区分(脑干占位病变),临床上,脑干占位病变是肿瘤样炎性脱髓鞘病还是胶质瘤往往是一个棘手的问题。由于脑干部位不易获得病理学,治疗方法完全不同,临床预后相差甚远。因此,合理识别这两种性质对指导临床早期诊断和治疗至关重要。

  患者32岁,2月反复头晕不适,头晕主要为昏昏欲睡,有时复视,症状不严重,一开始不注意,后因症状反复,继续在我院门诊就诊;无基础疾病;无阳性体征。门诊检查头部MRI提示桥脑和延髓异常信号;MRS显示Cho峰略高,NAA峰略低。

  病史特征。

  中年女性起病相对隐蔽,无前驱感染依据;头晕、复视、神经系统阳性体征、头部MRI提示脑干占位性病变,主要分布在四个脑室周围,增强后病变无明显增强;MRS提示胶质瘤依据不足。

  总体印象:患者的临床表现与影像不符,临床表现过于逍遥,影像标准病变大而散。

  诊疗过程。

  患者的临床起病形式与肿瘤一致,但影像学表现不支持,无法定性诊断。此时,患者提供的病史似乎给出了患者在发病前3周有HPV疫苗接种史的想法。

  炎性脱髓鞘病变是疫苗接种后自身免疫介导反应引起的吗?

  瘤样脱髓鞘病和胶质瘤如何区分?医生立即查阅了文献,在pubmed上搜索了患者接种的HPV疫苗Gardasil和脱髓鞘疾病,发现国外确实有报道称HPV疫苗接种与神经系统脱髓鞘疾病有关(图3),包括视神经炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等自身免疫性疾病。当然,这种疫苗接种引起的神经系统不良反应只占10万分之一。

  结合患者病变,广泛分布在炎性脱髓鞘疾病的易发部位之一:四脑室周围。因此,根据现有的临床和影像表现,炎性脱髓鞘倾向于定性,至少需要排除;因此,患者在神经内科治疗腰穿脑脊液常规、生化学、免疫学、中枢脱髓鞘检测(AQP4.OB.MOG.MAP.GFAP),但结果是全阴,没有炎性脱髓鞘的依据。

  由于脑干部位的特殊性,患者暂时不愿考虑活检手术,经过充分沟通后进行了糖皮质激素试验治疗。经过一个疗程的激素冲击,患者逐渐减少到停止使用近2个月。如果脱髓鞘病变,必然会过渡到慢性期,MRI信号逐渐减弱。但减弱。但查头部MRI与首次检查没有明显区别,可以确定患者不符合瘤样脱髓鞘病。

  排除脱髓鞘疾病,下一步如何诊断?

  瘤样脱髓鞘病和胶质瘤诊断,带着诊断的疑惑,对患者进行了密切随访。随着时间的推移,除了头晕和复视,患者右眼的外展逐渐受到限制。饮用水呛咳。左肢麻木无力。4个月后,再次复查头部MRS,提示Cho/Naa比增加到2以上,考虑胶质瘤的可能性。

  此时,患者的心理压力也达到了极限,最终决定进行脑干穿刺活检,病理诊断:(脑干)中线胶质瘤、H3K27M突变、WHO4级。确诊后,患者进行了放疗和化疗,患者处于康复期,留下偏瘫和吞咽障碍,病情相对稳定。

  以上就是“瘤样脱髓鞘病和胶质瘤如何区分(脑干占位病变)”的全部内容。

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