脑海绵状血管瘤治疗方法

　　脑海绵状血管瘤治疗方法，脑海绵状血管畸形继发性癫痫的治疗主要包括：药物保守治疗、手术治疗和立体定向放射治疗。

　　脑海绵状血管瘤治疗方法1）保守药物治疗的主要内容是：定期复查、随访和定期抗癫痫药物治疗。主要适用于：①药物可控癫痫患者；②多发病灶，不确定责任病灶；③一般情况较差，无法忍受手术。

　　在一开始新癫痫发作中，如果用正规药物治疗，两年内无癫痫发作可达47%，60%的患者可以通过药物实现癫痫的良好控制。然而，对于脑海绵状血管畸形引起的难治性癫痫，特别是颞叶癫痫，由于药物控制困难，发病时间越长，手术效果越差。如果明确脑海绵状血管畸形引起的继发性药物难治性癫痫，一年内使用两种不同类型的一线药物无效，可考虑手术切除。

　　脑海绵状血管瘤治疗方法2)手术治疗。

　　脑海绵状血管畸形继发性癫痫的手术治疗仍存在争议。由于颅内海绵状血管瘤是一种良性病变，虽然手术可以完全切除，但创伤性手术可能会产生一些新的损伤，导致新的癫痫病变。2014年的前瞻性研究发现，手术在短期内增加了局部神经功能障碍和颅内出血的可能性，其长期效果并不比保守治疗有优势。脑海绵状血管畸形继发性难治性癫痫在不同的神经外科中心确实存在以下问题：①难治性癫痫的定义不一致；②术前评价质量参差不齐；③手术方法主观随意；④术后效果评价标准不一致。

脑海绵状血管瘤治疗方法

　　2013年，Rosenow将脑海绵状血管畸形与癫痫的关系分为三类：①明确脑海绵状血管畸形继发性癫痫，脑海绵状血管畸形周围可证明为癫痫发作的起始区；②脑海绵状血管畸形可能继发性癫痫。脑海绵状血管畸形在发作起始区同侧的大脑半球，但与发作起始区关系不大，没有其他明确的癫痫原因；③脑海绵状血管畸形无关癫痫：脑海绵状血管畸形不是癫痫原因，与癫痫无关。

　　手术策略包括简单的脑海绵状血管畸形病变切除术和扩大的脑海绵状血管畸形病变+周围的铁血黄素沉积带切除术。目前，还没有关于哪种手术方法更有利的结论，也没有可靠的证据。以Chang为代表的学者认为，通过严格的术前筛选，简单的病变切除术可以达到效果，而较近，学者更喜欢脑海绵状血管畸形病变与含铁血黄素沉着区一起切除，必要时皮质燃烧。在手术中电生理应用的研究中，San通过异常脑电波的消失来判断手术切除的范围。72%的患者可以达到Engel1级，表现出良好的预后。对于影响小、发作频率低的患者，Ferrl建议可分为两个步骤。首先，考虑简单的切除术。例如，在长期随访中，仍然存在药物难治性癫痫，考虑扩大致癫痫切除术。

　　随着神经导航、神经电生理和显微设备的进步，神经外科医生，特别是癫痫外科医生不断研究和探索，对于脑海绵状血管畸形引起的难治性癫痫，术前严格评估癫痫发作的起源，术中仔细识别癫痫，细致分离，手术仍有很大的机会消除癫痫，减少术后并发症，使患者受益。

　　对于多发脑海绵状血管畸形S来说，找到癫痫病变是重要的，视频脑电图检查是必要的。对于多发脑海绵状血管畸形S单一癫痫病灶的起源，手术切除效果可以达到良好的效果。对于颞叶脑海绵状血管畸形伴颞叶内侧硬化，在确定神经功能顺利的情况下，往往有必要切除病灶+标准颞叶前部(杏仁核+海马)。Lara制定了简单的颞叶脑海绵状血管畸形手术规范流程，外侧颞叶脑海绵状血管畸形直接进行简单的病灶切除；如果颞叶内侧癫痫伴有海马硬化，则考虑病灶+颞叶内侧切除术(海马+杏仁核)。国内学者金鑫认为，术前Wada试验可以判断语言区域，但不能明确病灶与语言区域的关系。如有必要，可以在手术中唤醒，较大限度地保护语言功能，并尽量选择病灶+颞叶内侧切除术，以确保顺利。对于脑海绵状血管畸形MM合并其他类型的大脑结构或功能异常，如局部皮质发育异常。

　　脑海绵状血管瘤治疗方法3)立体定向放射治疗。

　　三维定向放射外科应用于脑海绵状血管畸形的治疗，具有确切的疗效，可减少癫痫发作次数，降低再出血率，好转临床症状。三维定向放射治疗（线性加速器）或伽马刀在深脑组织或重要功能区的病变中具有优势。对于不愿接受手术治疗或手术风险高的患者，也可以考虑该方法。

　　简而言之，对于海绵状血管瘤伴癫痫的治疗方案，总结如下：对于新确诊的脑海绵状血管畸形继发性癫痫患者，首先使用1~2种抗癫痫药物进行正式治疗。如果药物治疗不良，确定为难治性癫痫，如脑海绵状血管畸形与癫痫有关，应尽快考虑手术治疗。如果是单一的脑海绵状血管畸形，我们建议在确保顺利的情况下切除脑海绵状血管畸形及其周围的铁血黄素沉积带。对于多发性脑海绵状血管畸形，确定癫痫的起源是重要的。有必要进行正式的术前评估，如视频脑电图、深电较、影像学检查和神经心理学。术前硬膜下和术中皮层脑电图监测也有必要确定癫痫病变，以确保皮层切除的顺利性。深功能区病变可考虑三维定向放射治疗。