脑海绵状血管瘤的特征性表现

　　脑海绵状血管瘤的特征性表现，脑海绵状血管瘤(cerebralcavernoushemangioma，脑海绵状血管瘤)是一种大的低流量血管集合。Mccormick(1966)认为脑海绵状血管瘤是四种脑血管畸形之一，其余三种包括毛细血管扩张。发育性静脉异常(DVA)和动静脉畸形(AVM)。一般认为脑干海绵状血管瘤(brainstemcavernoushemangioma，BSCM)是先天性疾病，但随着理解的深入，一些学者认为接受辐射等后天因素也会导致脑海绵状血管瘤。

　　脑海绵状血管瘤有两种形式：家族性和散发性。大多数脑海绵状血管瘤是偶然的，其特征是孤立的单一病变；家庭脑海绵状血管瘤具有常染色体显性遗传的特征。通常有三种基因脑海绵状血管瘤1/KRIT1。脑海绵状血管瘤2/malcavernin和脑海绵状血管瘤3/PDCD10的突变。这种脑海绵状血管瘤会发展成各种血管病变，病变的数量和大小会随着年龄的增长而增加。同时，研究发现，脑海绵状血管瘤起源于脑海绵状血管瘤3功能缺失的突变内皮细胞，其中间充质/干细胞标记物的一小部分。突变细胞可诱导周围野生内皮细胞表达间充质/干细胞标记物，促进脑海绵状血管瘤生长；因此，它支持CM具有良性肿瘤特征的概念。

脑海绵状血管瘤的特征性表现

　　脑海绵状血管瘤可出现在中枢神经系统的任何部位，其中脑干海绵状血管瘤占全部中枢神经系统脑海绵状血管瘤的4%~35%，其中脑桥海绵状血管瘤较常见，可能与脑桥大小和脑干中心有关。BSCM是血管内皮细胞分裂增殖的动态病理过程。早期为毛细血管扩张，晚期为海绵状血管瘤，病灶反复出血机化，伴有胶质增生和毛细血管增大。BSCM和AVM的区别在于前者没有弹性纤维和肌肉组织，也有完整的血液供应动脉和引流静脉。虽然BSCM和毛细血管扩张症有异常扩张的血管组，但区别在于前者中间没有正常的神经组织。

　　BSCM的图像诊断主要包括头部CT.MRI和DSA。一般来说，MRI对BSCM图像诊断的敏感性。病变结构的特异性和成像显示优于CT。BSCM的MRI图像特征是T1WI和T2WI的高信号或混合信号，部分病变呈典型的桑椹或爆米花结构，T2WI病变周围信号低(含铁血黄素)，水肿不明显。

　　梯度回波(GRE)扫描有助于发现小海绵状血管瘤，有助于诊断多发BSCM。BSCM的DSA检查一般没有明显的特异性。临床上，BSCM随访复查的主要方法是MRI。MRI还可以帮助识别肿瘤出血和多发BSCM破裂出血，但有时很难识别单个BSCM。有些病变可以用肉眼看到术中边界清晰的桑椹样块，较终诊断依赖于病理组织的切片结果。

　　据报道，脑海绵状血管瘤的年出血率为0.7%~4.1%，而BSCM的年出血率为2.3%~6.8%，再出血率为5%~21.5%；致命出血的发生率可能高达21%。这些文献报道的出血率和选择的差异。个体差异。疾病特异性。出血事件的定义不同。不同的随访时间与记忆偏差有关。与BSCM出血危险因素相关的研究普遍认为，以往的出血史是未来出血事件的重要危险因素，其他因素包括病变位置、大小、多样性和相关DVA。由于放射治疗也是BSCM的治疗方案之一，放射治疗剂量可能会影响再出血率；然而，没有研究证明两者之间的相关性。有争议的出血危险因素是性别。

　　研究发现，女性患者在怀孕期间出血，认为女性的海绵状血管瘤更容易出血。因此，有研究支持女性与海绵状血管瘤的发病率有关，但也有研究认为性别差异不是危险因素。BSCM出血可导致严重的临床症状，包括脑神经功能障碍、偏瘫、部分身体感觉障碍、呼吸功能障碍和意识障碍及小脑时可出现小脑症状，包括步态异常和眩晕；脑积水症状可出现在相邻的脑室。

　　随着多模态导航和电生理监测技术的快速发展，许多脑干深处的海绵状血管瘤也可以通过手术顺利区域完全切除病变。完全切除的BSCM可以治愈脑干病变。虽然显微手术可以降低未来出血的风险，但术后可能会出现严重的并发症，是轴内BSCM。一些BSCM的术后并发症甚至远远超过非手术并发症，因此手术仍然具有挑战性。CM可以降低出血风险，这为BSCM的治疗提供了有用的视角。因此，建议将伽玛刀放射治疗（Gammakniferadiotherapy、GKS）作为合适的替代治疗方法。

　　有争议的是如何选择合适的治疗方法。无论选择什么治疗方法，一致的目标都是减少病变再出血，避免病变复发引起的并发症。对手术切除和放射治疗效果的研究表明，它们各有优缺点，也存在争议，但也与患者的个体差异和疾病自然史的异质性有关。因此，对病变的自然史的完全了解可以避免不必要的病态干预。BSCM手术切除和放射治疗的效果和并发症以及如何选择治疗方案和并发症的预防和治疗总结如下。